Cysteamine Bitartrate
Kelas obat: Agen Antineoplastik
Penggunaan Cysteamine Bitartrate
Sistinosis
Pengobatan sistinosis nefropati (ditetapkan sebagai obat yatim piatu oleh FDA untuk penggunaan ini).
Kapsul sistein bitartrat pelepasan segera (Cystagon) diindikasikan untuk digunakan pada anak-anak dan orang dewasa. Kapsul pelepasan tertunda dan butiran oral (Procysbi) diindikasikan untuk digunakan pada pasien dewasa dan anak berusia ≥1 tahun.
Terapi sistein oral jangka awal dan jangka panjang telah terbukti menjaga fungsi glomerulus ginjal dan mengurangi atau mencegah komplikasi ekstra ginjal seperti retardasi pertumbuhan dan hipotiroidisme.
Terapi sistein harus dipertimbangkan untuk semua pasien dengan sistinosis nefropatik tanpa memandang usia dan status transplantasi, dan terapi tersebut harus dilanjutkan seumur hidup.
Kaitkan obat-obatan
- Abemaciclib (Systemic)
- Acyclovir (Systemic)
- Adenovirus Vaccine
- Aldomet
- Aluminum Acetate
- Aluminum Chloride (Topical)
- Ambien
- Ambien CR
- Aminosalicylic Acid
- Anacaulase
- Anacaulase
- Anifrolumab (Systemic)
- Antacids
- Anthrax Immune Globulin IV (Human)
- Antihemophilic Factor (Recombinant), Fc fusion protein (Systemic)
- Antihemophilic Factor (recombinant), Fc-VWF-XTEN Fusion Protein
- Antihemophilic Factor (recombinant), PEGylated
- Antithrombin alfa
- Antithrombin alfa
- Antithrombin III
- Antithrombin III
- Antithymocyte Globulin (Equine)
- Antivenin (Latrodectus mactans) (Equine)
- Apremilast (Systemic)
- Aprepitant/Fosaprepitant
- Articaine
- Asenapine
- Atracurium
- Atropine (EENT)
- Avacincaptad Pegol (EENT)
- Avacincaptad Pegol (EENT)
- Axicabtagene (Systemic)
- Clidinium
- Clindamycin (Systemic)
- Clonidine
- Clonidine (Epidural)
- Clonidine (Oral)
- Clonidine injection
- Clonidine transdermal
- Co-trimoxazole
- COVID-19 Vaccine (Janssen) (Systemic)
- COVID-19 Vaccine (Moderna)
- COVID-19 Vaccine (Pfizer-BioNTech)
- Crizanlizumab-tmca (Systemic)
- Cromolyn (EENT)
- Cromolyn (Systemic, Oral Inhalation)
- Crotalidae Polyvalent Immune Fab
- CycloSPORINE (EENT)
- CycloSPORINE (EENT)
- CycloSPORINE (Systemic)
- Cysteamine Bitartrate
- Cysteamine Hydrochloride
- Cysteamine Hydrochloride
- Cytomegalovirus Immune Globulin IV
- A1-Proteinase Inhibitor
- A1-Proteinase Inhibitor
- Bacitracin (EENT)
- Baloxavir
- Baloxavir
- Bazedoxifene
- Beclomethasone (EENT)
- Beclomethasone (Systemic, Oral Inhalation)
- Belladonna
- Belsomra
- Benralizumab (Systemic)
- Benzocaine (EENT)
- Bepotastine
- Betamethasone (Systemic)
- Betaxolol (EENT)
- Betaxolol (Systemic)
- Bexarotene (Systemic)
- Bismuth Salts
- Botulism Antitoxin (Equine)
- Brimonidine (EENT)
- Brivaracetam
- Brivaracetam
- Brolucizumab
- Brompheniramine
- Budesonide (EENT)
- Budesonide (Systemic, Oral Inhalation)
- Bulk-Forming Laxatives
- Bupivacaine (Local)
- BuPROPion (Systemic)
- Buspar
- Buspar Dividose
- Buspirone
- Butoconazole
- Cabotegravir (Systemic)
- Caffeine/Caffeine and Sodium Benzoate
- Calcitonin
- Calcium oxybate, magnesium oxybate, potassium oxybate, and sodium oxybate
- Calcium Salts
- Calcium, magnesium, potassium, and sodium oxybates
- Candida Albicans Skin Test Antigen
- Cantharidin (Topical)
- Capmatinib (Systemic)
- Carbachol
- Carbamide Peroxide
- Carbamide Peroxide
- Carmustine
- Castor Oil
- Catapres
- Catapres-TTS
- Catapres-TTS-1
- Catapres-TTS-2
- Catapres-TTS-3
- Ceftolozane/Tazobactam (Systemic)
- Cefuroxime
- Centruroides Immune F(ab′)2
- Cetirizine (EENT)
- Charcoal, Activated
- Chloramphenicol
- Chlorhexidine (EENT)
- Chlorhexidine (EENT)
- Cholera Vaccine Live Oral
- Choriogonadotropin Alfa
- Ciclesonide (EENT)
- Ciclesonide (Systemic, Oral Inhalation)
- Ciprofloxacin (EENT)
- Citrates
- Dacomitinib (Systemic)
- Dapsone (Systemic)
- Dapsone (Systemic)
- Daridorexant
- Darolutamide (Systemic)
- Dasatinib (Systemic)
- DAUNOrubicin and Cytarabine
- Dayvigo
- Dehydrated Alcohol
- Delafloxacin
- Delandistrogene Moxeparvovec (Systemic)
- Dengue Vaccine Live
- Dexamethasone (EENT)
- Dexamethasone (Systemic)
- Dexmedetomidine
- Dexmedetomidine
- Dexmedetomidine
- Dexmedetomidine (Intravenous)
- Dexmedetomidine (Oromucosal)
- Dexmedetomidine buccal/sublingual
- Dexmedetomidine injection
- Dextran 40
- Diclofenac (Systemic)
- Dihydroergotamine
- Dimethyl Fumarate (Systemic)
- Diphenoxylate
- Diphtheria and Tetanus Toxoids
- Diphtheria and Tetanus Toxoids and Acellular Pertussis Vaccine Adsorbed
- Diroximel Fumarate (Systemic)
- Docusate Salts
- Donislecel-jujn (Systemic)
- Doravirine, Lamivudine, and Tenofovir Disoproxil
- Doxepin (Systemic)
- Doxercalciferol
- Doxycycline (EENT)
- Doxycycline (Systemic)
- Doxycycline (Systemic)
- Doxylamine
- Duraclon
- Duraclon injection
- Dyclonine
- Edaravone
- Edluar
- Efgartigimod Alfa (Systemic)
- Eflornithine
- Eflornithine
- Elexacaftor, Tezacaftor, And Ivacaftor
- Elranatamab (Systemic)
- Elvitegravir, Cobicistat, Emtricitabine, and tenofovir Disoproxil Fumarate
- Emicizumab-kxwh (Systemic)
- Emtricitabine and Tenofovir Disoproxil Fumarate
- Entrectinib (Systemic)
- EPINEPHrine (EENT)
- EPINEPHrine (Systemic)
- Erythromycin (EENT)
- Erythromycin (Systemic)
- Estrogen-Progestin Combinations
- Estrogen-Progestin Combinations
- Estrogens, Conjugated
- Estropipate; Estrogens, Esterified
- Eszopiclone
- Ethchlorvynol
- Etranacogene Dezaparvovec
- Evinacumab (Systemic)
- Evinacumab (Systemic)
- Factor IX (Human), Factor IX Complex (Human)
- Factor IX (Recombinant)
- Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein
- Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein
- Factor VIIa (Recombinant)
- Factor Xa (recombinant), Inactivated-zhzo
- Factor Xa (recombinant), Inactivated-zhzo
- Factor XIII A-Subunit (Recombinant)
- Faricimab
- Fecal microbiota, live
- Fedratinib (Systemic)
- Fenofibric Acid/Fenofibrate
- Fibrinogen (Human)
- Flunisolide (EENT)
- Fluocinolone (EENT)
- Fluorides
- Fluorouracil (Systemic)
- Flurbiprofen (EENT)
- Flurbiprofen (EENT)
- Flurbiprofen (EENT)
- Flurbiprofen (EENT)
- Fluticasone (EENT)
- Fluticasone (Systemic, Oral Inhalation)
- Fluticasone and Vilanterol (Oral Inhalation)
- Ganciclovir Sodium
- Gatifloxacin (EENT)
- Gentamicin (EENT)
- Gentamicin (Systemic)
- Gilteritinib (Systemic)
- Glofitamab
- Glycopyrronium
- Glycopyrronium
- Gonadotropin, Chorionic
- Goserelin
- Guanabenz
- Guanadrel
- Guanethidine
- Guanfacine
- Haemophilus b Vaccine
- Hepatitis A Virus Vaccine Inactivated
- Hepatitis B Vaccine Recombinant
- Hetlioz
- Hetlioz LQ
- Homatropine
- Hydrocortisone (EENT)
- Hydrocortisone (Systemic)
- Hydroquinone
- Hylorel
- Hyperosmotic Laxatives
- Ibandronate
- Igalmi buccal/sublingual
- Imipenem, Cilastatin Sodium, and Relebactam
- Inclisiran (Systemic)
- Infliximab, Infliximab-dyyb
- Influenza Vaccine Live Intranasal
- Influenza Vaccine Recombinant
- Influenza Virus Vaccine Inactivated
- Inotuzumab
- Insulin Human
- Interferon Alfa
- Interferon Beta
- Interferon Gamma
- Intermezzo
- Intuniv
- Iodoquinol (Topical)
- Iodoquinol (Topical)
- Ipratropium (EENT)
- Ipratropium (EENT)
- Ipratropium (Systemic, Oral Inhalation)
- Ismelin
- Isoproterenol
- Ivermectin (Systemic)
- Ivermectin (Topical)
- Ixazomib Citrate (Systemic)
- Japanese Encephalitis Vaccine
- Kapvay
- Ketoconazole (Systemic)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (EENT)
- Ketorolac (Systemic)
- Ketotifen
- Lanthanum
- Lecanemab
- Lefamulin
- Lemborexant
- Lenacapavir (Systemic)
- Leniolisib
- Letermovir
- Letermovir
- Levodopa/Carbidopa
- LevoFLOXacin (EENT)
- LevoFLOXacin (Systemic)
- L-Glutamine
- Lidocaine (Local)
- Lidocaine (Systemic)
- Linezolid
- Lofexidine
- Loncastuximab
- Lotilaner (EENT)
- Lotilaner (EENT)
- Lucemyra
- Lumasiran Sodium
- Lumryz
- Lunesta
- Mannitol
- Mannitol
- Mb-Tab
- Measles, Mumps, and Rubella Vaccine
- Mecamylamine
- Mechlorethamine
- Mechlorethamine
- Melphalan (Systemic)
- Meningococcal Groups A, C, Y, and W-135 Vaccine
- Meprobamate
- Methoxy Polyethylene Glycol-epoetin Beta (Systemic)
- Methyldopa
- Methylergonovine, Ergonovine
- MetroNIDAZOLE (Systemic)
- MetroNIDAZOLE (Systemic)
- Miltown
- Minipress
- Minocycline (EENT)
- Minocycline (Systemic)
- Minoxidil (Systemic)
- Mometasone
- Mometasone (EENT)
- Moxifloxacin (EENT)
- Moxifloxacin (Systemic)
- Nalmefene
- Naloxone (Systemic)
- Natrol Melatonin + 5-HTP
- Nebivolol Hydrochloride
- Neomycin (EENT)
- Neomycin (Systemic)
- Netarsudil Mesylate
- Nexiclon XR
- Nicotine
- Nicotine
- Nicotine
- Nilotinib (Systemic)
- Nirmatrelvir
- Nirmatrelvir
- Nitroglycerin (Systemic)
- Ofloxacin (EENT)
- Ofloxacin (Systemic)
- Oliceridine Fumarate
- Olipudase Alfa-rpcp (Systemic)
- Olopatadine
- Omadacycline (Systemic)
- Osimertinib (Systemic)
- Oxacillin
- Oxymetazoline
- Pacritinib (Systemic)
- Palovarotene (Systemic)
- Paraldehyde
- Peginterferon Alfa
- Peginterferon Beta-1a (Systemic)
- Penicillin G
- Pentobarbital
- Pentosan
- Pilocarpine Hydrochloride
- Pilocarpine, Pilocarpine Hydrochloride, Pilocarpine Nitrate
- Placidyl
- Plasma Protein Fraction
- Plasminogen, Human-tmvh
- Pneumococcal Vaccine
- Polymyxin B (EENT)
- Polymyxin B (Systemic, Topical)
- PONATinib (Systemic)
- Poractant Alfa
- Posaconazole
- Potassium Supplements
- Pozelimab (Systemic)
- Pramoxine
- Prazosin
- Precedex
- Precedex injection
- PrednisoLONE (EENT)
- PrednisoLONE (Systemic)
- Progestins
- Propylhexedrine
- Protamine
- Protein C Concentrate
- Protein C Concentrate
- Prothrombin Complex Concentrate
- Pyrethrins with Piperonyl Butoxide
- Quviviq
- Ramelteon
- Relugolix, Estradiol, and Norethindrone Acetate
- Remdesivir (Systemic)
- Respiratory Syncytial Virus Vaccine, Adjuvanted (Systemic)
- RifAXIMin (Systemic)
- Roflumilast (Systemic)
- Roflumilast (Topical)
- Roflumilast (Topical)
- Rotavirus Vaccine Live Oral
- Rozanolixizumab (Systemic)
- Rozerem
- Ruxolitinib (Systemic)
- Saline Laxatives
- Selenious Acid
- Selexipag
- Selexipag
- Selpercatinib (Systemic)
- Sirolimus (Systemic)
- Sirolimus, albumin-bound
- Smallpox and Mpox Vaccine Live
- Smallpox Vaccine Live
- Sodium Chloride
- Sodium Ferric Gluconate
- Sodium Nitrite
- Sodium oxybate
- Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate
- Sodium Thiosulfate (Antidote) (Systemic)
- Sodium Thiosulfate (Protectant) (Systemic)
- Somatrogon (Systemic)
- Sonata
- Sotorasib (Systemic)
- Suvorexant
- Tacrolimus (Systemic)
- Tafenoquine (Arakoda)
- Tafenoquine (Krintafel)
- Talquetamab (Systemic)
- Tasimelteon
- Tedizolid
- Telotristat
- Tenex
- Terbinafine (Systemic)
- Tetrahydrozoline
- Tezacaftor and Ivacaftor
- Theophyllines
- Thrombin
- Thrombin Alfa (Recombinant) (Topical)
- Timolol (EENT)
- Timolol (Systemic)
- Tixagevimab and Cilgavimab
- Tobramycin (EENT)
- Tobramycin (Systemic)
- TraMADol (Systemic)
- Trametinib Dimethyl Sulfoxide
- Trancot
- Tremelimumab
- Tretinoin (Systemic)
- Triamcinolone (EENT)
- Triamcinolone (Systemic)
- Trimethobenzamide
- Tucatinib (Systemic)
- Unisom
- Vaccinia Immune Globulin IV
- Valoctocogene Roxaparvovec
- Valproate/Divalproex
- Valproate/Divalproex
- Vanspar
- Varenicline (Systemic)
- Varenicline (Systemic)
- Varenicline Tartrate (EENT)
- Vecamyl
- Vitamin B12
- Vonoprazan, Clarithromycin, and Amoxicillin
- Wytensin
- Xyrem
- Xywav
- Zaleplon
- Zirconium Cyclosilicate
- Zolpidem
- Zolpidem (Oral)
- Zolpidem (Oromucosal, Sublingual)
- ZolpiMist
- Zoster Vaccine Recombinant
- 5-hydroxytryptophan, melatonin, and pyridoxine
Cara Penggunaan Cysteamine Bitartrate
Umum
Pemantauan Pasien
Pemberian
Pemberian oral
Cysteamine bitartrate diberikan secara oral. Obat ini tersedia secara komersial dalam bentuk kapsul pelepasan segera atau kapsul pelepasan tertunda atau butiran oral.
Cysteamine pelepasan segeraKapsul pelepasan segera (Cystagon) diberikan setiap 6 jam; kapsul dapat ditelan utuh atau seluruh isi kapsul dapat ditaburkan pada makanan. Pabrikan merekomendasikan kapsul sistein utuh tidak boleh diberikan kepada anak di bawah usia kurang lebih 6 tahun karena risiko aspirasi; pada pasien ini, kapsul dapat diberikan dengan cara menaburkan isi kapsul di atas makanan.
Sisteamine pelepasan tertundaKapsul sisteamine bitartrat pelepasan tertunda (Procysbi) diberikan setiap 12 jam. Kapsul harus ditelan utuh dengan jus buah (kecuali jus jeruk) atau air; jangan menghancurkan atau mengunyah kapsul atau isinya. Bagi pasien yang tidak dapat menelan kapsul, kapsul dapat dibuka dan isi kapsul ditaburkan dan dicampur dengan saus apel, berry jelly, atau jus buah (kecuali jus jeruk bali) dan diberikan secara oral. Untuk pasien dengan tabung gastrostomi, kapsul dapat dibuka dan isi kapsul dicampur dengan saus apel dan diberikan.
Butiran oral sisteamine bitartrate yang tertunda harus ditaburkan dan dicampur dalam saus apel, jeli berry, atau jus buah (kecuali jus jeruk bali) dan diberikan secara oral; jangan menghancurkan atau mengunyah butiran oral. Untuk pasien dengan tabung gastrostomi, butiran oral dapat dicampur dengan saus apel dan diberikan.
Jangan makan setidaknya 2 jam sebelum mengonsumsi sistein pelepasan tertunda dan setidaknya 30 menit setelahnya untuk memaksimalkan penyerapan. Jika pasien tidak dapat meminum obat tanpa makan, konsumsilah bersama makanan namun batasi jumlahnya hingga kurang lebih 4 ons (½ gelas) dalam waktu 1 jam sebelum hingga 1 jam setelah mengonsumsi cysteamine. Berikan obat secara konsisten terhadap makanan dan hindari konsumsi makanan tinggi lemak mendekati dosis. Berikan cysteamine setidaknya 1 jam sebelum atau 1 jam setelah obat yang mengandung bikarbonat atau karbonat, dan hindari alkohol saat mengonsumsi cysteamine.
Dosis
Tersedia sebagai cysteamine bitartrate; dosis dinyatakan dalam sistein.
Mulailah terapi cysteamine segera setelah diagnosis sistinosis nefropati dipastikan.
Pasien Anak
Sistinosis Nefropati (Kapsul Sisteamine Pelepasan Segera) OralDosis awal pada pasien yang belum pernah menggunakan pengobatan harus 1/6–¼ dari dosis pemeliharaan; tingkatkan dosis secara bertahap untuk meminimalkan efek samping. Dosis pemeliharaan harus dicapai setelah 4 hingga 6 minggu peningkatan dosis tambahan.
Pasien yang saat ini menggunakan sistein hidroklorida atau fosfocysteamine dapat dialihkan ke dosis ekuimolar dari sistein bitartrat pelepasan segera.
Jika pasien tidak dapat mentoleransi cysteamine pada awalnya karena efek samping, hentikan terapi untuk sementara, kemudian gunakan kembali dengan dosis yang lebih rendah dan secara bertahap tingkatkan ke dosis yang sesuai.
Dosis pemeliharaan yang direkomendasikan untuk cysteamine pelepasan segera pada pasien anak berusia ≤12 tahun yang belum pernah menggunakan pengobatan adalah 1,3 g/m2 setiap hari dalam 4 dosis terbagi yang diberikan setiap 6 jam. (Lihat Tabel 1.)
Tabel 1. Dosis Pemeliharaan Sisteamine pelepasan segera 1,3 g/m2 Setiap Hari1Berat dalam Pound
Dosis Sisteamine Setiap 6 jam (mg)
0–10
100
11–20
150
21–30
200
31–40
250
41–50
300
51–70
350
71–90
400
91–110
450
lebih dari 110
500
Dosis pemeliharaan yang dianjurkan sisteamine pelepasan segera pada pasien anak berusia >12 tahun yang belum pernah menggunakan pengobatan dengan berat badan >110 pon adalah 2 g setiap hari yang diberikan dalam 4 dosis terbagi.
Setelah dosis pemeliharaan tercapai, dapatkan pengukuran sistin leukosit 5 hingga 6 jam setelah pemberian dosis pada pasien yang belum pernah menggunakan pengobatan. Pasien yang dipindahkan dari sistein hidroklorida atau fosfocysteamine ke sistein bitartrat pelepasan segera harus diukur kadar sistin WBCnya dalam 2 minggu, dan setiap 3 bulan setelahnya untuk menilai dosis optimal.
Titrasi dosis untuk mencapai sasaran sistin WBC < 1 nmol ½ sistin/mg protein. Tentukan konsentrasi sistin WBC dan tingkatkan dosis jika WBC sistin >2 nmol ½ sistin/mg protein. Dapat meningkatkan dosis hingga maksimum 1,95 g/m2 setiap hari untuk mencapai tingkat ini; namun, beberapa pasien mungkin tidak mentoleransi dosis ini.
Jika ada dosis yang terlewat, minumlah dosis tersebut sesegera mungkin, kecuali jika dalam waktu 2 jam dari dosis berikutnya, maka dosis harus dilewati dan jadwal pemberian dosis reguler dilanjutkan. Jangan menggandakan dosis untuk mengganti dosis yang terlewat.
Sistinosis Nefropati (Kapsul Sisteamine Pelepasan Tertunda atau Butiran Oral) OralPasien anak yang belum pernah menggunakan pengobatan berusia ≥1 tahun: dosis awal yang disarankan adalah 1 /6–¼ dari dosis pemeliharaan; tingkatkan dosis secara bertahap hingga dosis pemeliharaan 1,3 g/m2 setiap hari yang diberikan dalam 2 dosis terbagi setiap 12 jam. (Lihat Tabel 2.)
Pada pasien berusia 1 tahun hingga <6 tahun, tingkatkan dosis sebanyak 10% sebagai dosis pemeliharaan sambil memantau konsentrasi sistin WBC; berikan waktu minimal 2 minggu antara penyesuaian dosis.
Pada pasien berusia ≥6 tahun, tingkatkan dosis secara bertahap selama 4–6 minggu hingga dosis pemeliharaan tercapai.
Jika pasien tidak dapat mentoleransi cysteamine pada awalnya karena efek samping, kurangi dosis dan kemudian secara bertahap tingkatkan kembali ke dosis pemeliharaan.
Tabel 2. Dosis Pemeliharaan Cysteamine pelepasan tertunda 1,3 g/m2 Setiap Hari.2Berat badan dalam kilogram
Dosis Kapsul Pelepasan Tertunda Cysteamine Setiap 12 jam (mg)
≤5
200
6 –10
300
11–15
400
16–20
500
21–25
600
26–30
700
31–40
800
41–50
900
≥51
1000
Tentukan konsentrasi sistin WBC dan sesuaikan dosisnya; pertimbangkan faktor lain seperti kepatuhan pengobatan, interval pemberian dosis, waktu antara dosis terakhir dan pengambilan darah untuk pengukuran laboratorium, dan faktor pemberian lainnya sebelum menyesuaikan dosis. Pada pasien yang belum pernah menggunakan pengobatan berusia 1 tahun hingga kurang dari 6 tahun, lakukan pengukuran 2 minggu setelah memulai pengobatan sistein dan lanjutkan pemantauan selama periode titrasi dosis hingga target terapi konsentrasi sistin WBC tercapai. Setelah hal ini tercapai, lanjutkan pemantauan setiap bulan selama 3 bulan, kemudian setiap triwulan selama 1 tahun, dan minimal dua kali setahun. Pada pasien berusia ≥6 tahun yang belum pernah menggunakan pengobatan, lakukan pengukuran setelah mencapai dosis pemeliharaan sistein, lalu pantau setiap bulan selama 3 bulan, setiap triwulan selama 1 tahun, dan minimal dua kali setahun.
Setelah dosis pemeliharaan tercapai, titrasi dosis selanjutnya untuk mencapai WBC sistin <1 nmol ½ sistin/mg protein. Jika penyesuaian dosis diperlukan, naikkan dosis sebesar 10%, dibulatkan ke dosis terdekat yang dapat diberikan menggunakan kekuatan kapsul atau paket butiran oral yang tersedia, hingga dosis maksimum 1,95 g/m2 setiap hari. Untuk pasien berusia 1 tahun hingga kurang dari 6 tahun, berikan jeda minimal 2 minggu antara penambahan dosis.
Jika ada dosis yang terlewat, minumlah dosis sesegera mungkin hingga 8 jam setelah waktu yang dijadwalkan. . Jika jadwal dosis berikutnya jatuh tempo dalam waktu kurang dari 4 jam, lewati dosis yang terlewat dan ambil dosis berikutnya pada waktu yang dijadwalkan. Jangan meminum dosis ganda untuk mengganti dosis yang terlewat.
Dewasa
Sistinosis Nefropati (Kapsul Cysteamine yang segera dilepaskan) OralDosis awal pada pasien yang belum pernah menggunakan pengobatan harus 1/ 6–¼ dari dosis pemeliharaan; meningkatkan dosis secara bertahap untuk meminimalkan efek samping. Dosis pemeliharaan harus dicapai setelah 4 hingga 6 minggu peningkatan dosis tambahan.
Pasien yang saat ini menggunakan sistein hidroklorida atau fosfosistamine dapat dialihkan ke dosis ekuimolar dari sistein bitartrat pelepasan segera.
Jika pasien tidak dapat mentoleransi cysteamine pada awalnya karena efek samping, hentikan terapi untuk sementara, kemudian gunakan kembali dengan dosis yang lebih rendah dan secara bertahap tingkatkan ke dosis yang sesuai.
Dosis pemeliharaan yang direkomendasikan untuk cysteamine pelepasan segera pada orang dewasa yang belum pernah menggunakan pengobatan dengan berat badan >110 pon adalah 2 g setiap hari yang diberikan dalam 4 dosis terbagi.
Setelah dosis pemeliharaan tercapai, lakukan pengukuran sistin leukosit 5 hingga 6 jam setelah pemberian dosis pada pasien yang belum pernah menggunakan pengobatan. Pasien yang dipindahkan dari sistein hidroklorida atau fosfositamine ke sistein bitartrat pelepasan segera harus diukur kadar sistin WBC-nya dalam 2 minggu, dan setiap 3 bulan setelahnya untuk menilai dosis optimal.
Titrasi dosis untuk mencapai sasaran sistin WBC < 1 nmol ½ sistin/mg protein. Tentukan konsentrasi sistin WBC dan tingkatkan dosis jika WBC sistin >2 nmol ½ sistin/mg protein. Dapat meningkatkan dosis hingga maksimum 1,95 g/m2 setiap hari untuk mencapai tingkat ini; namun, beberapa pasien mungkin tidak mentoleransi dosis ini.
Jika ada dosis yang terlewat, minumlah dosis tersebut sesegera mungkin, kecuali jika dalam waktu 2 jam dari dosis berikutnya, maka dosis harus dilewati dan jadwal pemberian dosis reguler dilanjutkan. Jangan menggandakan dosis untuk mengganti dosis yang terlewat.
Sistinosis Nefropati (Kapsul Sisteamine Pelepasan Tertunda atau Butiran Oral) OralPasien yang belum pernah menggunakan pengobatan: dosis awal yang dianjurkan harus 1/6–¼ dari dosis dosis pemeliharaan; tingkatkan dosis secara bertahap hingga dosis pemeliharaan 1,3 g/m2 setiap hari yang diberikan dalam 2 dosis terbagi setiap 12 jam. (Lihat Tabel 2.)
Tingkatkan dosis secara bertahap selama 4–6 minggu hingga dosis pemeliharaan tercapai.
Jika pasien tidak dapat mentoleransi sistein pada awalnya karena efek samping, kurangi dosis dan kemudian secara bertahap tingkatkan kembali ke dosis pemeliharaan.
Tentukan konsentrasi sistin WBC dan sesuaikan dosisnya; pertimbangkan faktor lain seperti kepatuhan pengobatan, interval pemberian dosis, waktu antara dosis terakhir dan pengambilan darah untuk pengukuran laboratorium, dan faktor pemberian lainnya sebelum menyesuaikan dosis. Pada pasien yang belum pernah menggunakan pengobatan, lakukan pengukuran setelah mencapai dosis pemeliharaan sistein, kemudian pantau setiap bulan selama 3 bulan, setiap tiga bulan selama 1 tahun, dan minimal dua kali setahun.
Setelah dosis pemeliharaan tercapai , titrasi dosis lebih lanjut untuk mencapai sistin WBC <1 nmol ½ sistin/mg protein. Jika penyesuaian dosis diperlukan, naikkan dosis sebesar 10%, dibulatkan ke dosis terdekat yang dapat diberikan menggunakan kekuatan kapsul atau paket butiran oral yang tersedia, hingga dosis maksimum 1,95 g/m2 setiap hari.
Jika ada dosis yang terlewat, minumlah dosis sesegera mungkin hingga 8 jam setelah waktu yang dijadwalkan. Jika jadwal dosis berikutnya jatuh tempo dalam waktu kurang dari 4 jam, lewati dosis yang terlewat dan ambil dosis berikutnya pada waktu yang dijadwalkan. Jangan meminum dosis ganda untuk mengganti dosis yang terlewat.
Batas Peresepan
Pasien Anak
Sistinosis Nefropati Oral1,95 g/m2 setiap hari.
Dewasa
Sistinosis Nefropatik Lisan1,95 g/m2 setiap hari.
Populasi Khusus
Gangguan Hati
Tidak ada rekomendasi dosis populasi khusus saat ini.
Gangguan Ginjal
Tidak ada rekomendasi dosis populasi khusus saat ini.
Pasien Geriatri
Tidak ada rekomendasi dosis populasi khusus saat ini.
Peringatan
Kontraindikasi
Peringatan/Tindakan PencegahanKewaspadaan Umum
Sindrom mirip Ehlers-Danlos
Lesi kulit dan tulang yang menyerupai sindrom mirip Ehlers-Danlos dilaporkan terjadi pada pasien yang memakai sistein dosis tinggi. Temuan klinis termasuk pseudotumor moluskoid (lesi hemoragik keunguan), striae kulit, lesi tulang (misalnya osteopenia, fraktur kompresi, skoliosis, dan genu valgum), nyeri kaki, dan hiperekstensi sendi.
Pantau kelainan kulit dan tulang: jika terjadi kelainan, kurangi dosis cysteamine.
Reaksi DermatologisReaksi kulit yang parah seperti eritema multiforme bulosa dan nekrolisis epidermal toksik dilaporkan.
Pantau kulit dan tulang pasien secara rutin. Jika timbul ruam kulit, hentikan cysteamine sampai ruam teratasi; dapat memulai kembali obat dengan dosis yang lebih rendah di bawah pengawasan ketat dan perlahan-lahan melakukan titrasi hingga mencapai dosis terapeutik. Hentikan terapi secara permanen pada pasien yang mengalami ruam kulit parah (misalnya eritema multiforme bulosa dan nekrolisis epidermal toksik).
Ulkus GI dan PendarahanGejala GI (misalnya, mual, muntah, diare) adalah efek samping umum dari sistein. Perdarahan GI dan tukak juga dilaporkan.
Pertimbangkan pengurangan dosis jika terjadi gejala GI parah.
Kolonopati FibrosingKolopati fibrosing, termasuk pembentukan striktur kolon, dilaporkan selama pengalaman pasca pemasaran dengan cysteamine bitartrate (Procysbi) pelepasan tertunda. Gejala yang dilaporkan meliputi sakit perut, muntah, diare berdarah atau terus-menerus, dan inkontinensia tinja.
Evaluasi pasien dengan gejala perut yang parah, terus-menerus, dan/atau memburuk untuk mengetahui adanya kolonopati fibrosing. Jika diagnosis dipastikan, hentikan secara permanen cysteamine pelepasan tertunda dan beralih ke kapsul pelepasan segera. Hubungan antara kopolimer asam metakrilat-etil akrilat (bahan tidak aktif dalam sistein pelepasan tertunda) dan kolonopati fibrosa tidak dapat dikesampingkan.
Efek SSPGejala SSP (misalnya, kejang, lesu, mengantuk, depresi, ensefalopati ) dilaporkan. Komplikasi neurologis juga telah dijelaskan pada beberapa pasien dengan sistinosis yang tidak menerima terapi sistein.
Pantau pasien terhadap gejala SSP; kurangi dosis jika terjadi gejala SSP yang parah atau persisten.
Pasien tidak boleh mengemudi, mengoperasikan mesin, atau melakukan aktivitas berbahaya lainnya sampai mereka mengetahui dampak obat tersebut terhadap dirinya.
LeukopeniaLeukopenia reversibel dan peningkatan kadar alkali fosfatase kadang-kadang dilaporkan; memantau jumlah darah selama terapi sistein.
Pantau jumlah sel darah putih dan kadar alkali fosfatase. Jika nilai tes tetap tinggi, pertimbangkan untuk mengurangi dosis atau menghentikan obat sampai nilai kembali normal.
Hipertensi Intrakranial JinakHipertensi intrakranial jinak (atau pseudotumor cerebri [PTC]) dan/atau papilledema dilaporkan. Hubungan sebab akibat dengan obat tersebut belum diketahui.
Pantau gejala PTC termasuk sakit kepala, tinitus, pusing, mual, diplopia, penglihatan kabur, kehilangan penglihatan, nyeri di belakang mata, atau nyeri saat menggerakkan mata. Lakukan pemeriksaan mata secara berkala; memulai pengobatan segera untuk mencegah kehilangan penglihatan pada pasien yang mengembangkan PTC.
Populasi Tertentu
KehamilanTidak ada data yang tersedia tentang penggunaan sistein pada wanita hamil untuk menginformasikan risiko cacat lahir atau keguguran terkait obat. Cysteamine (diberikan sebagai cysteamine bitartrate) bersifat teratogenik dan fetotoksik pada tikus dengan dosis yang kurang dari dosis pemeliharaan manusia yang direkomendasikan.
LaktasiTidak diketahui apakah cysteamine oral didistribusikan ke dalam ASI atau apakah obat tersebut memiliki efek pada ASI. bayi yang diberi ASI atau produksi ASI. Menyusui tidak dianjurkan.
Penggunaan pada AnakKeamanan dan kemanjuran ditetapkan pada pasien anak; obat tersebut disetujui untuk digunakan pada pasien tersebut.
Keamanan dan efektivitas cysteamine pelepasan tertunda belum diketahui pada pasien berusia <1 tahun.
Penggunaan GeriatriBelum ada penelitian yang dilakukan pada pasien geriatri.
Efek Samping yang Umum
Efek samping yang umum dengan cysteamine yang segera dilepaskan (>5%): muntah, anoreksia, demam, diare, lesu, ruam.
Merugikan yang umum efek sisteamine pelepasan tertunda pada pasien yang sebelumnya diobati berusia ≥6 tahun (≥5%): muntah, mual, sakit perut, bau napas, diare, bau kulit, kelelahan, ruam, sakit kepala.
Efek samping umum dari cysteamine pelepasan tertunda pada pasien berusia 1 tahun hingga <6 tahun yang belum pernah menggunakan pengobatan (>10%): muntah, gastroenteritis/gastroenteritis virus, diare, bau napas, mual, ketidakseimbangan elektrolit, sakit kepala.
Apa pengaruh obat lain Cysteamine Bitartrate
Tidak menghambat CYP1A2, 2A6, 2B6, 2C8, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1, atau 3A4.
Obat yang Meningkatkan pH Lambung
Obat yang meningkatkan pH lambung ( misalnya, obat yang mengandung bikarbonat atau karbonat) dapat mengubah farmakokinetik sistin karena pelepasan sistein yang prematur dari sediaan yang pelepasannya tertunda dan meningkatkan konsentrasi sistin WBC.
Pantau konsentrasi sistin WBC ketika menggunakan obat yang meningkatkan pH lambung. digunakan bersamaan dengan sistein pelepasan tertunda.
Alkohol
Konsumsi alkohol dengan sistein pelepasan tertunda dapat meningkatkan laju pelepasan sistein dan/atau berdampak buruk pada farmakokinetik, efektivitas, dan keamanan cysteamine.
Hindari konsumsi minuman beralkohol selama pengobatan dengan cysteamine.
Pengobatan Lain yang Digunakan pada Sindrom Fanconi
Cysteamine dapat diberikan dengan pengganti elektrolit dan mineral diperlukan untuk pengelolaan Sindrom Fanconi, vitamin D, dan agen tiroid.
Penafian
Segala upaya telah dilakukan untuk memastikan bahwa informasi yang diberikan oleh Drugslib.com akurat, terkini -tanggal, dan lengkap, namun tidak ada jaminan mengenai hal tersebut. Informasi obat yang terkandung di sini mungkin sensitif terhadap waktu. Informasi Drugslib.com telah dikumpulkan untuk digunakan oleh praktisi kesehatan dan konsumen di Amerika Serikat dan oleh karena itu Drugslib.com tidak menjamin bahwa penggunaan di luar Amerika Serikat adalah tepat, kecuali dinyatakan sebaliknya. Informasi obat Drugslib.com tidak mendukung obat, mendiagnosis pasien, atau merekomendasikan terapi. Informasi obat Drugslib.com adalah sumber informasi yang dirancang untuk membantu praktisi layanan kesehatan berlisensi dalam merawat pasien mereka dan/atau untuk melayani konsumen yang memandang layanan ini sebagai pelengkap, dan bukan pengganti, keahlian, keterampilan, pengetahuan, dan penilaian layanan kesehatan. praktisi.
Tidak adanya peringatan untuk suatu obat atau kombinasi obat sama sekali tidak boleh ditafsirkan sebagai indikasi bahwa obat atau kombinasi obat tersebut aman, efektif, atau sesuai untuk pasien tertentu. Drugslib.com tidak bertanggung jawab atas segala aspek layanan kesehatan yang diberikan dengan bantuan informasi yang disediakan Drugslib.com. Informasi yang terkandung di sini tidak dimaksudkan untuk mencakup semua kemungkinan penggunaan, petunjuk, tindakan pencegahan, peringatan, interaksi obat, reaksi alergi, atau efek samping. Jika Anda memiliki pertanyaan tentang obat yang Anda konsumsi, tanyakan kepada dokter, perawat, atau apoteker Anda.
Kata Kunci Populer
- metformin obat apa
- alahan panjang
- glimepiride obat apa
- takikardia adalah
- erau ernie
- pradiabetes
- besar88
- atrofi adalah
- kutu anjing
- trakeostomi
- mayzent pi
- enbrel auto injector not working
- enbrel interactions
- lenvima life expectancy
- leqvio pi
- what is lenvima
- lenvima pi
- empagliflozin-linagliptin
- encourage foundation for enbrel
- qulipta drug interactions