Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Márkanevek: Idelvion
Kábítószer osztály: Neoplasztikus szerek

Használata Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

B-hemofília

Vérzéses epizódok igény szerinti kontrollja és megelőzése hemofília B-ben (veleszületett IX-es faktor hiány; karácsonyi betegség) szenvedő betegeknél.

A hemosztázis fenntartása B-hemofíliában szenvedő betegeknél, akik műtéten esnek át (azaz perioperatív kezelés).

Az FDA ritka betegségek gyógyszerének minősítette a B hemofíliában szenvedő betegek kezelésére.

Rutin profilaxis (azaz rendszeres időközönkénti beadás) a vérzéses események megelőzésére vagy gyakoriságának csökkentésére. Az ilyen profilaktikus terápia a hemofíliás B betegek ellátásának jelenlegi színvonala. Csökkenti a spontán mozgásszervi vérzés gyakoriságát, megőrzi az ízületek funkcióját és javítja az életminőséget.

A IX-es faktor (rekombináns), albumin fúziós fehérje keringési felezési ideje hosszabb, mint a módosítatlan rekombináns vagy plazmából származó IX-es faktor készítményeké; lehetővé teheti a ritkább adagolást és a betegek profilaktikus kezelési rendjének javulását.

Jelenleg számos IX-es faktor koncentrátum kapható az Egyesült Államokban, köztük számos rekombináns és plazmaeredetű készítmény; a National Hemophilia Foundation Orvosi és Tudományos Tanácsadó Testülete (MASAC) a rekombináns IX-es faktor készítmények előnyben részesítését javasolja, mivel potenciálisan jobb biztonsági profiljuk van a kórokozók átvitele tekintetében. Más szakértők (például a Hemofília Világszövetsége) azt állítják, hogy a készítmény kiválasztását helyi kritériumok alapján kell meghatározni. A megfelelő IX-es faktor készítmény kiválasztásakor vegye figyelembe az egyes véralvadási faktor-koncentrátum jellemzőit, az egyes betegek változóit, a beteg/szolgáltató preferenciáját és a felmerülő adatokat.

A gyártó azt állítja, hogy a IX-es faktor (rekombináns), Fc fúziós fehérje nem javasolt immuntolerancia kiváltására B-hemofíliában szenvedő betegeknél.

Kapcsoljon gyógyszereket

Hogyan kell használni Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Általános

  • A dózist és a terápia időtartamát egyedileg határozza meg a IX-es faktor hiányának súlyossága, a vérzés helye és mértéke, valamint a beteg klinikai állapota, életkora és a IX-es faktor felépülése alapján.
  • Kövesse nyomon a IX-es faktor aktivitását (egylépcsős alvadási vizsgálattal), hogy személyre szabja az adagot és értékelje a terápiára adott választ. Biztosítsa a megfelelő szintek elérését és fenntartását. (Lásd: Laboratóriumi monitorozás a Figyelmeztetések részben.)

    • Beadás

    Intravénás beadás

    Lassú IV injekcióval adandó. (Lásd az adagolás sebességét az Adagolás és beadás alatt.)

    Feloldás és beadás

    Steril injekcióhoz való vízzel kell feloldani (a gyártó biztosítja).

    Hagyja szobahőmérsékletre felmelegedni a gyógyszeres injekciós üveget és a hígítót. feloldás előtt. Az oldószer hozzáadása után óvatosan forgassa az injekciós üveget, amíg a por teljesen fel nem oldódik; ne rázza meg. A kapott oldatnak átlátszónak vagy sárgától színtelenig terjedőnek kell lennie; ne használja, ha zavaros, elszíneződött vagy szemcséket észlel.

    Ha egynél több injekciós üvegre van szükség az adag elkészítéséhez, több injekciós üveg feloldott tartalmát egyetlen fecskendőben egyesítheti.

    Adagolás steril infúziós szerelékkel és fecskendővel.

    Ne adja be ugyanabban a csőben vagy tartályban más gyógyszerekkel.

    Azonnal vagy a feloldás után 4 órán belül adja be.

    A feloldásra és a faktor elkészítésére vonatkozó konkrét utasításokat a gyártó címkéjén találja. IX (rekombináns), albumin fúziós fehérje.

    Beadási sebesség

    Határozza meg az adagolás sebességét a páciens komfortszintje alapján (nem haladhatja meg a 10 ml/perc értéket).

    Adagolás

    Adagolás (potencia) nemzetközi egységekben (NE, unit) kifejezve ) a IX. A hatékonyságot aPTT-alapú, egylépcsős véralvadási vizsgálattal határozzák meg, amelyet a WHO szabvány szerint kalibrálnak. 1 egység/kg IX-es faktor (rekombináns) albumin fúziós fehérje alkalmazása 1,3 egység/dl-rel növeli a keringő IX-es faktor szintjét 12 évesnél idősebb betegeknél és 1 egység/dl-rel 12 évesnél fiatalabb betegeknél.

    Becsülje meg a plazma IX-es faktor százalékos növekedéséhez szükséges adagot a következő képlet segítségével:

    Adag (egység) = testtömeg (kg-ban) x a IX. faktor kívánt növekedése (a normál érték %-ában) vagy egység/dL) × a gyógyulás reciproka (egység/kg per egység/dL)

    Határozza meg a kívánt IX-es faktor szintet a klinikai helyzet és a vérzés súlyossága alapján. Az adott klinikai szituációban a IX-es faktor célszintjére vonatkozó ajánlásokért lásd az alábbi, a különböző felhasználásokra vonatkozó speciális adagolási szakaszokat. Ezek a számítások és a javasolt adagolási sémák csak hozzávetőlegesek, és nem zárhatják ki a megfelelő klinikai monitorozást és a betegek hemosztatikus szükségletei alapján az adagolás egyénre szabását. Mérje meg a IX. faktor aktivitását az adag beadása után a kiszámított dózis ellenőrzése érdekében.

    Ha a kiszámított dózis nem hatékony a megfelelő IX-es faktor szintjének elérésében, fontolja meg annak lehetőségét, hogy semlegesítő antitestek (inhibitorok) alakultak ki. (Lásd a IX-es faktor inhibitorainak kifejlesztése című részt, Figyelmeztetések.)

    Gyermekbetegek

    Hemofília B

    Gyermek betegeknél nagyobb adagokra vagy gyakoribb adagolásra lehet szükség a megnövekedett clearance és a rövidebb felezési idő miatt. Élettartam és a IX-es faktor alacsonyabb felépülése.

    Igény szerinti vérzés szabályozása és megelőzése IV

    Kisebb vagy közepes vérzés (pl. szövődménymentes hemarthrosis, izomvérzés [kivéve iliopsoas], orális vérzés): Adjon megfelelő adagot a normál érték 30-60%-át éri el a IX-es faktor szintjét. Ismételje meg 48-72 óránként, amíg a vérzés megszűnik és a gyógyulást el nem éri; Általában elegendő egyszeri injekció.

    Jelentős vérzés (pl. végtag- vagy életveszélyes vérzés; mélyizom vérzés, beleértve a csípőcsontokat; koponyán belüli; retropharyngealis): Adjon megfelelő adagot a IX-es faktor 60-100%-os szintjének eléréséhez. normális; ismételje meg 48–72 óránként 7–14 napon keresztül, amíg a vérzés el nem múlik és a gyógyulás meg nem történik. A fenntartó adagot hetente kell beadni.

    Perioperatív hemostasis IV

    Kisebb műtétek (pl. szövődménymentes foghúzás): Adjon megfelelő adagot a normál 50-80%-os IX-es faktorszint eléréséhez. Ismételje meg 48-72 óránként a gyógyulásig; általában elegendő egyszeri injekció.

    Nagy műtét (pl. intracranialis, pharyngealis, retropharyngealis, retroperitonealis): Adjon megfelelő adagot a normál 60-100%-os kezdeti IX-es faktorszint eléréséhez. Ismételje meg 48–72 óránként 7–14 napon keresztül, vagy amíg a vérzés el nem múlik és a gyógyulás meg nem történik. Alkalmazza a fenntartó adagot hetente 1 vagy 2 alkalommal.

    IV. rutin profilaxis

    12 évesnél fiatalabb gyermekgyógyászati ​​betegek: 40-55 egység/ttkg 7 naponta. Az adagolást a beteg reakciója alapján állítsa be.

    12 évesnél idősebb gyermekgyógyászati ​​betegek: Kezdetben 25-40 egység/ttkg 7 naponta. Az ezzel a sémával jól kontrollált betegek 14 naponként 50-75 egység/ttkg-ra válthatók. Az adagolást a beteg reakciója alapján állítsa be.

    A MASAC szerint a profilaktikus terápiát korai életkorban (pl. 1-2 éves korban), a gyakori vérzés kezdete előtt kezdje meg; a profilaxis optimális időtartama azonban nem ismert.

    A profilaktikus adagolási rendek egyénre szabása; rendszeresen értékelje a betegeket, hogy meghatározza a profilaxis további szükségességét.

    Felnőttek

    A hemofília B igény szerinti ellenőrzése és a vérzés megelőzése IV

    Kisebb vagy közepes vérzés (pl. szövődménymentes hemarthrosis, izomvérzés [kivéve iliopsoas], szájüregi vérzés): Adjon megfelelő adagot a normál 30-60%-os IX-es faktor szint eléréséhez. Ismételje meg 48-72 óránként, amíg a vérzés megszűnik és a gyógyulást el nem éri; Általában elegendő egyszeri injekció.

    Jelentős vérzés (pl. végtag- vagy életveszélyes vérzés; mélyizom vérzés, beleértve a csípőcsontokat; koponyán belüli; retropharyngealis): Adjon megfelelő adagot a IX-es faktor 60-100%-os szintjének eléréséhez. normális; ismételje meg 48–72 óránként 7–14 napon keresztül, amíg a vérzés el nem múlik és a gyógyulás meg nem történik. A fenntartó adagot hetente kell beadni.

    Perioperatív hemostasis IV

    Kisebb műtétek (pl. szövődménymentes foghúzás): Adjon megfelelő adagot a normál 50-80%-os IX-es faktorszint eléréséhez. Ismételje meg az adagolást 48-72 óránként a gyógyulásig; általában elegendő egyszeri injekció.

    Nagy műtét (pl. intracranialis, pharyngealis, retropharyngealis, retroperitonealis): Adjon megfelelő adagot a normál 60-100%-os kezdeti IX-es faktorszint eléréséhez. Ismételje meg 48-72 óránként 7-14 napon keresztül, vagy amíg a vérzés megszűnik és a gyógyulás meg nem történik. Alkalmazza a fenntartó adagot hetente 1 vagy 2 alkalommal.

    IV. rutin profilaxis

    Kezdetben 25-40 egység/kg 7 naponta. Az ezzel a sémával jól kontrollált betegek 14 naponként 50-75 egység/ttkg-ra válthatók. Állítsa be az adagot a beteg reakciója alapján.

    A profilaktikus adagolási rendek egyénre szabása; Rendszeresen értékelje a betegeket, hogy meghatározza a profilaxis további szükségességét. A profilaxis optimális időtartama nem ismert.

    Figyelmeztetések

    Ellenjavallatok
  • A IX. faktorral (rekombináns), albumin fúziós fehérjével vagy a készítmény bármely összetevőjével (beleértve a hörcsögfehérjéket is) szembeni életveszélyes túlérzékenység ismert története.
    • Figyelmeztetések/Óvintézkedések

    A IX-es faktor inhibitorainak kialakulása

    A IX-es faktor inhibitorainak kialakulásának kockázata bármely IX-es faktor készítménnyel végzett kezelést követően. A IX-es faktor koncentrátumot kapó hemofíliás B betegek <5%-ánál jelentették.

    A betegeket megfelelő klinikai megfigyeléssel és laboratóriumi vizsgálatokkal rendszeresen ellenőrizni kell az inhibitorok kialakulását illetően. (Lásd: Laboratóriumi monitorozás a Figyelmeztetések alatt.) Gyaníthatóan inhibitorok jelenléte, ha a IX. faktor várható szintje nem érhető el, vagy a vérzés nem szűnik meg az ajánlott adaggal, különösen azoknál, akik korábban reagáltak.

    Az inhibitor kialakulása és az allergiás reakciók közötti összefüggés miatt értékelje ki az inhibitorok jelenlétét minden olyan betegnél, aki túlérzékenységet tapasztal. (Lásd: Túlérzékenység a Figyelmeztetések alatt.) Inhibitorokkal rendelkező betegeknél megnövekszik az anafilaxiás sokk kockázata a IX-es faktor (rekombináns) albumin fúziós fehérjével való ismételt expozíciót követően.

    A hemofília kezelési központtal való konzultáció erősen ajánlott a betegeknek inhibitorok.

    Tromboembóliás események

    Tromboemboliás szövődmények (pl. tüdőembólia, vénás thromboembolia, artériás trombózis) kockázata.

    A thromboembolia korai megnyilvánulásainak monitorozása májbetegségben szenvedő betegeknél. , fibrinolízis jelei vagy a thromboembolia vagy a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC) egyéb kockázati tényezői.

    Nephrosis szindróma

    Nephrosis szindrómát jelentettek immuntolerancia-indukciós kísérletet követően IX-es faktor inhibitorokkal rendelkező és allergiás reakciókat anamnézisben szereplő hemofília B betegeknél. A IX-es faktor (rekombináns) albumin fúziós fehérje biztonságossága és hatékonysága immuntolerancia kiváltására nincs megállapítva.

    Laboratóriumi monitorozás

    Kövesse nyomon a IX-es faktor szintjét (aPTT-alapú egylépcsős alvadási vizsgálattal) az adagolás irányításához és a terápiás válasz értékeléséhez. Az eredmények az aPTT reagens típusától függően változhatnak; a Kaolin alapú reagens valószínűleg a IX-es faktor aktivitásának alulbecslését eredményezi.

    Inhibitorok fejlődésének monitorozása. Végezze el a megfelelő laboratóriumi vizsgálatot (azaz Bethesda assay-t), hogy megerősítse az inhibitor jelenlétét. (Lásd: A IX. faktor inhibitorainak fejlesztése a Figyelmeztetések részben.)

    Érzékenységi reakciók

    Túlérzékenység

    Túlérzékenységi reakciók kockázata, beleértve az anafilaxiát.

    Szorosan figyelje meg a pácienst a túlérzékenység jelei és tünetei (pl. angioödéma, mellkasi szorító érzés, hipotenzió, generalizált csalánkiütés, zihálás, nehézlégzés). Ha túlérzékenységi reakció lép fel, azonnal hagyja abba a gyógyszer szedését, és kezdje meg a megfelelő kezelést.

    Speciális populációk

    Terhesség

    Nincsenek megfelelő és jól kontrollált vizsgálatok a IX-es faktor (rekombináns) albumin fúziós fehérjére vonatkozóan terhes nőkön. Az állatok szaporodási és fejlődési vizsgálatai hiányoznak. Terhesség alatt csak akkor alkalmazható, ha egyértelműen szükséges.

    Szoptatás

    Nem ismert, hogy az anyatejbe kerül-e; óvatosan használja.

    Gyermekgyógyászati ​​felhasználás

    A IX-es faktor (rekombináns) albumin fúziós fehérje biztonságosságát, hatékonyságát és farmakokinetikáját 32 gyermekgyógyászati ​​betegen értékelték. IX. faktor (rekombináns), albumin fúziós fehérje profilaktikus beadása sikeres a spontán vérzéses epizódok megelőzésében; nincs különbség a biztonságossági profilban a gyermekgyógyászati ​​betegek és a felnőttek között.

    A felnőttekhez képest a gyermekgyógyászati ​​betegeknél magasabb lehet a testtömeghez igazított clearance, rövidebb a felezési idő, és alacsonyabb lehet a IX-es faktor felépülése; nagyobb adagokra vagy gyakoribb adagolásra lehet szükség. (Lásd: Adagolás az Adagolás és beadás alatt.)

    Időskori felhasználás

    A 65 évesnél idősebb betegek esetében nincs elegendő tapasztalat annak megállapításához, hogy a geriátriai betegek eltérően reagálnak-e, mint a fiatalabb betegek.

    Gyakori káros hatások

    Fejfájás.

    Felelősség kizárása

    Minden erőfeszítést megtettünk annak érdekében, hogy a Drugslib.com által közölt információk pontosak és naprakészek legyenek - dátum, és teljes, de erre nem vállalunk garanciát. Az itt található gyógyszerinformációk időérzékenyek lehetnek. A Drugslib.com információit egészségügyi szakemberek és fogyasztók számára állítottuk össze az Egyesült Államokban, ezért a Drugslib.com nem garantálja, hogy az Egyesült Államokon kívüli felhasználás megfelelő, kivéve, ha kifejezetten másként jelezzük. A Drugslib.com gyógyszerinformációi nem támogatják a gyógyszereket, nem diagnosztizálnak betegeket, és nem ajánlanak terápiát. A Drugslib.com gyógyszerinformációi egy információs forrás, amelynek célja, hogy segítse az engedéllyel rendelkező egészségügyi szakembereket betegeik ellátásában és/vagy olyan fogyasztók kiszolgálására, akik ezt a szolgáltatást az egészségügyi szakértelem, készség, tudás és megítélés kiegészítéseként, nem pedig helyettesítőjeként tekintik. gyakorló szakemberek.

    Az adott gyógyszerre vagy gyógyszerkombinációra vonatkozó figyelmeztetés hiánya semmiképpen sem értelmezhető úgy, hogy a gyógyszer vagy gyógyszerkombináció biztonságos, hatékony vagy megfelelő az adott beteg számára. A Drugslib.com nem vállal felelősséget a Drugslib.com által biztosított információk segítségével nyújtott egészségügyi ellátás egyetlen aspektusáért sem. Az itt található információk nem terjednek ki minden lehetséges felhasználásra, útmutatásra, óvintézkedésre, figyelmeztetésre, gyógyszerkölcsönhatásra, allergiás reakcióra vagy káros hatásra. Ha kérdése van az Ön által szedett gyógyszerekkel kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát, ápolónőjét vagy gyógyszerészét.

    Népszerű kulcsszavak