Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Nama-nama merek: Idelvion
Kelas obat: Agen Antineoplastik

Penggunaan Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Hemofilia B

Pengendalian dan pencegahan episode perdarahan sesuai permintaan pada pasien hemofilia B (defisiensi faktor IX bawaan; Penyakit Natal).

Pemeliharaan hemostasis pada pasien hemofilia B yang menjalani pembedahan (yaitu, manajemen perioperatif).

Ditetapkan sebagai obat yatim piatu oleh FDA untuk pengobatan pasien hemofilia B.

Profilaksis rutin (yaitu pemberian secara berkala) untuk mencegah atau mengurangi frekuensi kejadian hemoragik. Terapi profilaksis tersebut dianggap sebagai standar perawatan saat ini untuk pasien hemofilia B. Mengurangi frekuensi perdarahan muskuloskeletal spontan, menjaga fungsi sendi, dan meningkatkan kualitas hidup.

Waktu paruh sirkulasi faktor IX (rekombinan), protein fusi albumin lebih lama dibandingkan dengan preparat faktor IX rekombinan atau turunan plasma yang tidak dimodifikasi; memungkinkan pemberian dosis yang lebih jarang dan meningkatkan kepatuhan pasien terhadap rejimen profilaksis.

Beberapa konsentrat faktor IX saat ini tersedia di AS, termasuk berbagai sediaan rekombinan dan turunan plasma; Dewan Penasihat Medis dan Ilmiah (MASAC) dari National Hemophilia Foundation merekomendasikan penggunaan preparat faktor IX rekombinan secara preferensial karena profil keamanannya yang berpotensi unggul dalam kaitannya dengan penularan patogen. Pakar lain (misalnya Federasi Hemofilia Dunia) menyatakan bahwa pilihan sediaan harus ditentukan oleh kriteria lokal. Saat memilih produk faktor IX yang sesuai, pertimbangkan karakteristik masing-masing konsentrat faktor pembekuan, variabel individu pasien, preferensi pasien/penyedia layanan, dan data yang muncul.

Produsen menyatakan bahwa faktor IX (rekombinan), protein fusi Fc tidak diindikasikan untuk induksi toleransi imun pada pasien hemofilia B.

Kaitkan obat-obatan

Cara Penggunaan Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Umum

  • Memindividualisasikan dosis dan durasi terapi berdasarkan tingkat keparahan defisiensi faktor IX, lokasi dan luasnya perdarahan, serta kondisi klinis pasien, usia, dan pemulihan faktor IX.
  • Pantau aktivitas faktor IX (dengan uji pembekuan satu tahap) untuk menentukan dosis secara individual dan menilai respons terhadap terapi. Pastikan bahwa tingkat yang memadai tercapai dan dipertahankan. (Lihat Pemantauan Laboratorium di bagian Perhatian.)

    • Pemberian

    Pemberian IV

    Berikan dengan suntikan IV perlahan. (Lihat Tingkat Pemberian pada Dosis dan Cara Pemberian.)

    Rekonstitusi dan Pemberian

    Rekonstitusi dengan air steril untuk injeksi (disediakan oleh produsen).

    Biarkan botol obat dan pengencer menghangat hingga suhu kamar sebelum rekonstitusi. Setelah penambahan pengencer, putar perlahan vial hingga bubuk benar-benar larut; jangan goyang. Larutan yang dihasilkan harus bening atau kuning hingga tidak berwarna; jangan gunakan jika keruh, berubah warna, atau jika terdapat partikel.

    Jika diperlukan lebih dari 1 vial untuk menyiapkan dosis, dapat menggabungkan isi beberapa vial yang telah dilarutkan ke dalam satu jarum suntik.

    Berikan menggunakan set infus dan jarum suntik steril.

    Jangan memberikan dalam tabung atau wadah yang sama dengan obat lain.

    Berikan segera atau dalam waktu 4 jam setelah rekonstitusi.

    Lihat label produsen untuk petunjuk khusus mengenai rekonstitusi dan penyiapan faktor IX (rekombinan), protein fusi albumin.

    Kecepatan Pemberian

    Tentukan kecepatan pemberian berdasarkan tingkat kenyamanan pasien (tidak melebihi 10 mL/menit).

    Dosis

    Dosis (potensi) dinyatakan dalam satuan internasional (IU, satuan ) aktivitas faktor IX. Potensi ditentukan oleh uji pembekuan satu tahap berbasis aPTT yang dikalibrasi terhadap standar WHO. Pemberian 1 unit/kg faktor IX (rekombinan), protein fusi albumin meningkatkan kadar faktor IX dalam sirkulasi sebesar 1,3 unit/dL pada pasien berusia ≥12 tahun dan sebesar 1 unit/dL pada pasien berusia <12 tahun.

    Perkirakan dosis yang diperlukan untuk mencapai persentase peningkatan tertentu pada faktor IX plasma dengan menggunakan rumus berikut:

    Dosis (satuan) = berat badan (dalam kg) x peningkatan faktor IX yang diinginkan (dalam % dari normal atau unit/dL) × timbal balik pemulihan (dalam unit/kg per unit/dL)

    Tentukan tingkat faktor IX yang diinginkan berdasarkan situasi klinis dan tingkat keparahan perdarahan. Untuk rekomendasi mengenai tingkat target faktor IX untuk situasi klinis tertentu, lihat bagian dosis spesifik untuk berbagai kegunaan di bawah. Perhitungan ini dan rejimen dosis yang disarankan hanyalah perkiraan dan tidak boleh menghalangi pemantauan klinis yang tepat dan individualisasi dosis berdasarkan kebutuhan hemostatik pasien. Ukur aktivitas faktor IX setelah dosis diberikan untuk memverifikasi dosis yang dihitung.

    Jika dosis yang dihitung tidak efektif dalam mencapai tingkat faktor IX yang sesuai, pertimbangkan kemungkinan terbentuknya antibodi penetral (inhibitor). (Lihat Perkembangan Inhibitor terhadap Faktor IX pada bagian Perhatian.)

    Pasien Anak

    Hemofilia B

    Dosis yang lebih tinggi atau dosis yang lebih sering mungkin diperlukan pada pasien anak karena peningkatan klirens, waktu paruh yang lebih pendek. hidup, dan pemulihan faktor IX yang lebih rendah.

    Kontrol Sesuai Permintaan dan Pencegahan Pendarahan IV

    Perdarahan ringan atau sedang (misalnya, hemarthroses tanpa komplikasi, pendarahan otot [kecuali iliopsoas], pendarahan mulut): Berikan dosis yang sesuai untuk mencapai tingkat faktor IX 30-60% dari normal. Ulangi setiap 48–72 jam sampai pendarahan teratasi dan penyembuhan tercapai; suntikan tunggal biasanya cukup.

    Perdarahan besar (misalnya, perdarahan ekstremitas atau yang mengancam jiwa; perdarahan otot dalam, termasuk iliopsoas; intrakranial; retrofaringeal): Berikan dosis yang sesuai untuk mencapai tingkat faktor IX 60–100% normal; ulangi setiap 48–72 jam selama 7–14 hari sampai pendarahan teratasi dan penyembuhan tercapai. Berikan dosis pemeliharaan setiap minggu.

    Perioperatif Hemostasis IV

    Operasi kecil (misalnya, pencabutan gigi tanpa komplikasi): Berikan dosis yang sesuai untuk mencapai tingkat faktor IX 50–80% dari normal. Ulangi setiap 48–72 jam hingga penyembuhan tercapai; suntikan tunggal biasanya cukup.

    Pembedahan besar (misalnya intrakranial, faring, retrofaringeal, retroperitoneal): Berikan dosis yang tepat untuk mencapai tingkat faktor IX awal 60–100% dari normal. Ulangi setiap 48–72 jam selama 7–14 hari, atau hingga pendarahan teratasi dan penyembuhan tercapai. Berikan dosis pemeliharaan 1 atau 2 kali seminggu.

    Profilaksis Rutin IV

    Pasien anak <12 tahun: 40–55 unit/kg setiap 7 hari. Sesuaikan dosis berdasarkan respons pasien.

    Pasien anak berusia ≥12 tahun: Awalnya, 25–40 unit/kg setiap 7 hari. Pasien yang terkontrol dengan baik pada rejimen ini dapat dialihkan ke 50-75 unit/kg setiap 14 hari. Sesuaikan dosis berdasarkan respon pasien.

    Menurut MASAC, lakukan terapi profilaksis pada usia dini (misalnya, 1-2 tahun), sebelum timbulnya perdarahan yang sering terjadi; namun, durasi profilaksis yang optimal tidak diketahui.

    Memindividualisasikan rejimen dosis profilaksis; mengevaluasi pasien secara berkala untuk menentukan kebutuhan lanjutan untuk profilaksis.

    Dewasa

    Hemofilia B Kontrol Sesuai Permintaan dan Pencegahan Pendarahan IV

    Perdarahan ringan atau sedang (misalnya, hemarthrosis tanpa komplikasi, perdarahan otot [kecuali iliopsoas], perdarahan mulut): Berikan dosis yang sesuai untuk mencapai tingkat faktor IX 30-60% dari normal. Ulangi setiap 48–72 jam sampai pendarahan teratasi dan penyembuhan tercapai; suntikan tunggal biasanya cukup.

    Perdarahan besar (misalnya, perdarahan ekstremitas atau yang mengancam jiwa; perdarahan otot dalam, termasuk iliopsoas; intrakranial; retrofaringeal): Berikan dosis yang sesuai untuk mencapai tingkat faktor IX 60–100% normal; ulangi setiap 48–72 jam selama 7–14 hari sampai pendarahan teratasi dan penyembuhan tercapai. Berikan dosis pemeliharaan setiap minggu.

    Perioperatif Hemostasis IV

    Operasi kecil (misalnya, pencabutan gigi tanpa komplikasi): Berikan dosis yang sesuai untuk mencapai tingkat faktor IX 50–80% dari normal. Ulangi dosis setiap 48–72 jam sampai penyembuhan tercapai; suntikan tunggal biasanya cukup.

    Pembedahan besar (misalnya intrakranial, faring, retrofaringeal, retroperitoneal): Berikan dosis yang sesuai untuk mencapai tingkat faktor IX awal 60–100% dari normal. Ulangi setiap 48–72 jam selama 7–14 hari, atau hingga pendarahan teratasi dan penyembuhan tercapai. Berikan dosis pemeliharaan 1 atau 2 kali seminggu.

    Profilaksis Rutin IV

    Awalnya, 25–40 unit/kg setiap 7 hari. Pasien yang terkontrol dengan baik pada rejimen ini dapat dialihkan ke 50-75 unit/kg setiap 14 hari. Sesuaikan dosis berdasarkan respons pasien.

    Memindividualisasikan rejimen dosis profilaksis; mengevaluasi pasien secara berkala untuk menentukan kebutuhan lanjutan untuk profilaksis. Durasi profilaksis yang optimal tidak diketahui.

    Peringatan

    Kontraindikasi
  • Riwayat hipersensitivitas yang mengancam jiwa terhadap faktor IX (rekombinan), protein fusi albumin, atau bahan apa pun dalam formulasi (termasuk protein hamster) diketahui.
    • Peringatan/Tindakan Pencegahan

    Perkembangan Inhibitor menjadi Faktor IX

    Risiko berkembangnya inhibitor menjadi Faktor IX setelah pengobatan dengan sediaan faktor IX apa pun. Dilaporkan pada <5% pasien hemofilia B yang menerima konsentrat faktor IX.

    Pantau pasien secara rutin untuk mengetahui perkembangan inhibitor dengan observasi klinis dan uji laboratorium yang sesuai. (Lihat Pemantauan Laboratorium di bagian Perhatian.) Curigai adanya inhibitor jika kadar faktor IX yang diharapkan tidak tercapai atau perdarahan tidak terkontrol dengan dosis yang dianjurkan, terutama pada mereka yang sebelumnya mencapai respons.

    Karena adanya hubungan antara perkembangan inhibitor dan reaksi alergi, evaluasi keberadaan inhibitor pada pasien yang mengalami hipersensitivitas. (Lihat Hipersensitivitas di bawah Perhatian.) Pada pasien dengan inhibitor, peningkatan risiko anafilaksis setelah paparan berulang terhadap faktor IX (rekombinan), protein fusi albumin.

    Konsultasi dengan pusat pengobatan hemofilia sangat dianjurkan untuk pasien dengan penghambat.

    Kejadian Tromboemboli

    Risiko komplikasi tromboemboli (misalnya emboli paru, tromboemboli vena, trombosis arteri).

    Pantau manifestasi awal tromboemboli dan koagulopati konsumtif pada pasien dengan penyakit hati , tanda-tanda fibrinolisis, atau faktor risiko lain untuk tromboemboli atau koagulasi intravaskular diseminata (DIC).

    Sindrom Nefrotik

    Sindrom nefrotik dilaporkan setelah upaya induksi toleransi imun pada pasien hemofilia B dengan inhibitor faktor IX dan riwayat reaksi alergi. Keamanan dan kemanjuran faktor IX (rekombinan), protein fusi albumin untuk induksi toleransi imun belum diketahui.

    Pemantauan Laboratorium

    Pantau kadar faktor IX (menggunakan uji pembekuan satu tahap berbasis aPTT) untuk memandu pemberian dosis dan menilai respons terapeutik. Hasil dapat bervariasi berdasarkan jenis reagen aPTT; reagen berbasis Kaolin kemungkinan besar akan menghasilkan estimasi aktivitas faktor IX yang terlalu rendah.

    Pantau perkembangan inhibitor. Lakukan uji laboratorium yang sesuai (yaitu pengujian Bethesda) untuk memastikan adanya inhibitor. (Lihat Perkembangan Inhibitor ke Faktor IX di bagian Perhatian.)

    Reaksi Sensitivitas

    Hipersensitivitas

    Risiko reaksi hipersensitivitas, termasuk anafilaksis.

    Amati pasien dengan cermat untuk mengetahui tanda dan gejala hipersensitivitas (misalnya, angioedema, dada sesak, hipotensi, urtikaria umum, mengi, dispnea). Jika terjadi reaksi hipersensitivitas, segera hentikan obat dan mulai terapi yang sesuai.

    Populasi Tertentu

    Kehamilan

    Tidak ada penelitian yang memadai dan terkontrol dengan baik mengenai faktor IX (rekombinan), protein fusi albumin pada wanita hamil. Studi reproduksi dan perkembangan hewan masih kurang. Gunakan selama kehamilan hanya jika benar-benar dibutuhkan.

    Laktasi

    Tidak diketahui apakah didistribusikan ke dalam ASI; gunakan dengan hati-hati.

    Penggunaan Pediatrik

    Keamanan, kemanjuran, dan farmakokinetik faktor IX (rekombinan), protein fusi albumin dievaluasi pada 32 pasien anak. Pemberian profilaksis faktor IX (rekombinan), protein fusi albumin berhasil mencegah episode perdarahan spontan; tidak ada perbedaan profil keamanan pada pasien anak-anak dibandingkan dengan orang dewasa.

    Dibandingkan dengan orang dewasa, pasien anak-anak mungkin memiliki pembersihan yang disesuaikan dengan berat badan yang lebih tinggi, waktu paruh yang lebih pendek, dan pemulihan faktor IX yang lebih rendah; dosis yang lebih tinggi atau dosis yang lebih sering mungkin diperlukan. (Lihat Dosis di bagian Dosis dan Cara Pemberian.)

    Penggunaan Geriatri

    Pengalaman yang tidak memadai pada pasien berusia ≥65 tahun untuk menentukan apakah pasien geriatri memberikan respons yang berbeda dibandingkan pasien yang lebih muda.

    Efek Merugikan yang Umum

    Sakit kepala.

    Penafian

    Segala upaya telah dilakukan untuk memastikan bahwa informasi yang diberikan oleh Drugslib.com akurat, terkini -tanggal, dan lengkap, namun tidak ada jaminan mengenai hal tersebut. Informasi obat yang terkandung di sini mungkin sensitif terhadap waktu. Informasi Drugslib.com telah dikumpulkan untuk digunakan oleh praktisi kesehatan dan konsumen di Amerika Serikat dan oleh karena itu Drugslib.com tidak menjamin bahwa penggunaan di luar Amerika Serikat adalah tepat, kecuali dinyatakan sebaliknya. Informasi obat Drugslib.com tidak mendukung obat, mendiagnosis pasien, atau merekomendasikan terapi. Informasi obat Drugslib.com adalah sumber informasi yang dirancang untuk membantu praktisi layanan kesehatan berlisensi dalam merawat pasien mereka dan/atau untuk melayani konsumen yang memandang layanan ini sebagai pelengkap, dan bukan pengganti, keahlian, keterampilan, pengetahuan, dan penilaian layanan kesehatan. praktisi.

    Tidak adanya peringatan untuk suatu obat atau kombinasi obat sama sekali tidak boleh ditafsirkan sebagai indikasi bahwa obat atau kombinasi obat tersebut aman, efektif, atau sesuai untuk pasien tertentu. Drugslib.com tidak bertanggung jawab atas segala aspek layanan kesehatan yang diberikan dengan bantuan informasi yang disediakan Drugslib.com. Informasi yang terkandung di sini tidak dimaksudkan untuk mencakup semua kemungkinan penggunaan, petunjuk, tindakan pencegahan, peringatan, interaksi obat, reaksi alergi, atau efek samping. Jika Anda memiliki pertanyaan tentang obat yang Anda konsumsi, tanyakan kepada dokter, perawat, atau apoteker Anda.

    Kata Kunci Populer