Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Márkanevek: Alprolix
Kábítószer osztály: Neoplasztikus szerek

Használata Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

B-hemofília

Vérzéses epizódok igény szerinti kezelése és kontrollja hemofília B-ben (veleszületett IX-es faktorhiány vagy karácsonyi betegség) szenvedő betegeknél. Az FDA ritka betegségek gyógyszerének minősítette ilyen felhasználásra.

A hemosztázis fenntartása B-hemofíliában szenvedő betegeknél, akik műtéten esnek át (azaz a vérzés perioperatív kezelése).

Rutin profilaxis (azaz rendszeres időközönkénti, folyamatos beadás) a vérzéses események gyakoriságának csökkentése érdekében. Az ilyen IX-es faktor koncentrátumokkal végzett profilaktikus terápia a B hemofíliás betegek ellátásának jelenlegi standardja. Csökkenti a spontán mozgásszervi vérzés gyakoriságát, megőrzi az ízületek funkcióját és javítja az életminőséget.

A IX. faktor (rekombináns), Fc fúziós fehérje felezési ideje hosszabb, mint a rekombináns IX. faktor hagyományos készítményeinek felezési ideje; lehetővé teheti a ritkább adagolást, és esetleg javíthatja a betegek profilaktikus kezelését.

Jelenleg számos IX-es faktor koncentrátum kapható az Egyesült Államokban, köztük számos rekombináns és plazmaeredetű készítmény; a National Hemophilia Foundation Orvosi és Tudományos Tanácsadó Testülete (MASAC) a rekombináns IX-es faktor készítmények előnyben részesítését javasolja, mivel potenciálisan jobb biztonsági profiljuk van a kórokozók átvitele tekintetében. Más szakértők (például a Hemofília Világszövetsége) azt állítják, hogy a készítmény kiválasztását helyi kritériumok alapján kell meghatározni. A megfelelő IX-es faktor készítmény kiválasztásakor vegye figyelembe az egyes véralvadási faktor koncentrátum jellemzőit, az egyes betegek változóit, a beteg/szolgáltató preferenciáját és a felmerülő adatokat.

Nem javasolt immuntolerancia kiváltására hemofília B-ben szenvedő betegeknél.

Kapcsoljon gyógyszereket

Hogyan kell használni Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Általános

  • Kezdje el a terápiát a hemofília B kezelésében jártas klinikus felügyelete mellett.
  • A IX-es faktor aktivitásának nyomon követése (egylépcsős véralvadási teszttel) az adagolás egyedivé tételéhez és a válasz értékeléséhez terápiára. Biztosítsa a megfelelő szintek elérését és fenntartását. (Lásd: Laboratóriumi monitorozás a Figyelmeztetések részben.)

    • Beadás

    Intravénás beadás

    Lassú IV injekcióval adandó. (Lásd a Beadás sebessége című részt az Adagolás és beadás alatt.)

    A gyógyszer folyamatos intravénás infúziójának biztonságossága és hatékonysága nem bizonyított. Thromboemboliás szövődményekről számoltak be, amelyeket egyéb IX-es faktorkészítmények folyamatos IV infúzióban történő alkalmazásakor jelentettek. (Lásd: Thromboemboliás szövődmények a Figyelmeztetések alatt.)

    Feloldás

    A gyártó által szállított előretöltött hígítófecskendővel kell feloldani. Az adagtól függően egynél több injekciós üveg feloldására lehet szükség.

    A feloldás előtt hagyja a gyógyszeres injekciós üveget és a hígítófecskendőt szobahőmérsékletre melegedni. Az oldószer hozzáadása után óvatosan forgassa az injekciós üveget, amíg a por teljesen fel nem oldódik; ne rázza meg. A kapott oldatnak átlátszónak vagy enyhén opálosnak és színtelennek kell lennie; ne használja fel, ha zavaros, elszíneződött vagy részecskék láthatók.

    Azonnal vagy a feloldás után 3 órán belül kell beadni; ne hűtse le az elkészített oldatot.

    Ne adja be ugyanabban a csőben vagy tartályban más gyógyszerekkel.

    A IX-es faktor (rekombináns) feloldására és beadására vonatkozó konkrét utasításokat a gyártó címkéjén találja. Fc fúziós fehérje.

    Az adagolás sebessége

    Az injekció beadása több perc alatt; az adagolás sebességét a páciens komfortszintje alapján határozza meg (nem haladhatja meg a 10 ml/perc értéket).

    Adagolás

    A dózis (potencia) a IX-es faktor aktivitásának nemzetközi egységeiben (NE, egységekben) kifejezve. A potenciát aPTT-alapú egylépcsős véralvadási teszttel határozták meg, a WHO szabvány szerint kalibrálva. 1 egység/kg IX-es faktor (rekombináns) Fc fúziós fehérje beadása körülbelül 1%-kal növeli a IX-es faktor szintjét.

    A IX-es faktor hiányának súlyossága, a vérzés helye és mértéke, valamint a beteg klinikai és farmakokinetikai (pl. in vivo felépülés, felezési idő) válasza alapján egyedileg határozza meg az adagolást és a terápia időtartamát.

    A plazma IX-es faktor szintjének bizonyos százalékos növekedéséhez szükséges dózis becslése a következő képlet segítségével:

    Adag (egység) = testtömeg (kg-ban) × a IX. faktor kívánt növekedése ( egység/dL-ben vagy a normál %-ában) x a gyógyulás reciproka (egység/kg/egység/dL)

    Határozza meg a kívánt IX-es faktorszintet a klinikai helyzet és a vérzés súlyossága alapján. Az adott klinikai szituációban a IX-es faktor célszintjére vonatkozó ajánlásokért lásd az alábbi konkrét adagolási szakaszokat. Ezek a számítások és a javasolt adagolási sémák csak hozzávetőlegesek, és nem zárhatják ki a megfelelő klinikai monitorozást és a betegek hemosztatikus szükségletei alapján az adagolás egyénre szabását. Mérje meg a IX. faktor aktivitását az adag beadása után a kiszámított dózis ellenőrzése érdekében.

    Ha a kiszámított dózis nem hatékony a megfelelő IX-es faktorszint elérésében, fontolja meg az inhibitor kialakulásának lehetőségét. (Lásd a IX. faktor inhibitorainak kifejlesztése című részt, Figyelmeztetések.)

    Gyermekbetegek

    Hemofília B

    A megnövekedett clearance miatt 12 évesnél fiatalabb betegeknél nagyobb adagokra vagy gyakoribb adagolásra lehet szükség. , rövidebb felezési idő és a IX-es faktor alacsonyabb felépülése.

    Vérzés igény szerinti kezelése és ellenőrzése IV

    Kisebb vagy közepesen súlyos vérzés (pl. szövődménymentes hemarthrosis, felszíni izom [az iliopsoas kivételével] neurovaszkuláris károsodás nélkül, felületes lágyrészek, nyálkahártyák): Adjon megfelelő adagot a normál 30-60%-os IX-es faktorszint eléréséhez; ismételje meg az adagot 48 óránként, amíg a vérzés megszűnik.

    Jelentős vérzés (pl. iliopsoas és mélyizom neurovaszkuláris sérüléssel vagy jelentős vérveszteséggel, garat, retropharyngealis, retroperitonealis, központi idegrendszer): Adjon megfelelő adagot a IX-es faktor szintjének eléréséhez a normál érték 80-100%-a; fontolja meg az ismételt adagolást 6-10 óra elteltével, majd az első 3 napon 24 óránként. Harmadik nap után csökkentheti az adagot, és meghosszabbíthatja az adagolás gyakoriságát 48 óránkénti vagy hosszabb időre, amíg a vérzés megszűnik és a gyógyulás meg nem történik.

    Perioperatív hemosztázis IV

    Kis műtét (pl. szövődménymentes fogeltávolítás): Adja be a megfelelő adagot az eléréséhez. IX-es faktor szintje a normál érték 50-80%-a. Szükség szerint ismételje meg 24–48 óránként, amíg a vérzés el nem múlik vagy a gyógyulás meg nem történik; általában egyetlen injekció is elegendő.

    Nagyműtét: Adjon megfelelő adagot a normál 60-100%-os kezdeti IX-es faktorszint eléréséhez. Fontolja meg az ismételt adagolást 6-10 óra elteltével, majd 24 óránként az első 3 napon. Harmadik nap után csökkentheti az adagot, és növelheti az adagolás gyakoriságát 48 óránkénti vagy hosszabb időre, amíg a vérzés megszűnik és a gyógyulás meg nem történik.

    IV. rutin profilaxis

    Kezdetben 50 egység/kg hetente vagy 100 egység/kg egyszer 10 naponta. A beteg reakciója alapján állítsa be az adagot.

    A MASAC kimondja, hogy a profilaktikus terápiát korai életkorban (pl. 1-2 éves korban), a gyakori vérzés kezdete előtt el kell kezdeni; a profilaxis optimális időtartama azonban nem ismert.

    A profilaktikus adagolási rendek egyénre szabása; Rendszeresen értékelje a betegeket, hogy meghatározza a profilaxis további szükségességét.

    Felnőttek

    A hemofília B igény szerinti kezelése és vérzés szabályozása IV

    Kisebb vagy közepesen súlyos vérzés (pl. szövődménymentes hemarthrosis, felszíni izom [az iliopsoas kivételével] neurovaszkuláris károsodás nélkül, felületes lágyszövet, nyálkahártyák): Adjon megfelelő adagot a normál 30-60%-os IX-es faktorszint eléréséhez; 48 óránként ismételje meg, amíg a vérzés megszűnik.

    Jelentős vérzés (pl. iliopsoas és mélyizom neurovaszkuláris sérüléssel vagy jelentős vérvesztéssel, garat, retropharyngealis, retroperitonealis, központi idegrendszer): Adjon megfelelő adagot a IX. faktor szintjének eléréséhez. a normál érték 80-100%-a; fontolja meg az ismételt adagolást 6-10 óra elteltével, majd az első 3 napon 24 óránként. Harmadik nap után csökkentheti az adagot, és meghosszabbíthatja az adagolás gyakoriságát 48 óránkénti vagy hosszabb időre, amíg a vérzés megszűnik és a gyógyulás meg nem történik.

    Perioperatív hemosztázis IV

    Kis műtét (pl. szövődménymentes fogeltávolítás): Adja be a megfelelő adagot az eléréséhez. IX-es faktor szintje a normál érték 50-80%-a. Szükség szerint ismételje meg 24–48 óránként, amíg a vérzés el nem múlik vagy a gyógyulást el nem érik; általában egyetlen injekció is elegendő.

    Nagy műtét: Adjon megfelelő adagot a normál 60-100%-os kezdeti IX-es faktorszint eléréséhez. Fontolja meg az ismételt adagolást 6-10 óra elteltével, majd 24 óránként az első 3 napon. Harmadik nap után csökkentheti az adagot, és növelheti az adagolás gyakoriságát 48 óránkénti vagy hosszabb időre, amíg a vérzés megszűnik és a gyógyulás meg nem történik.

    IV. rutin profilaxis

    Kezdetben 50 egység/kg hetente vagy 100 egység/kg egyszer 10 naponta. A beteg reakciója alapján állítsa be az adagot.

    A profilaktikus adagolási rendek egyénre szabása; Rendszeresen értékelje a betegeket, hogy meghatározza a profilaxis további szükségességét.

    Figyelmeztetések

    Ellenjavallatok
  • A IX. faktorral (rekombináns), Fc fúziós fehérjével vagy a készítmény egyéb összetevőivel szembeni túlérzékenység (pl. anafilaxia) ismert kórtörténete.
    • Figyelmeztetések/Óvintézkedések

    Figyelmeztetések

    A IX-es faktor inhibitorainak kialakulása

    A IX-es faktor inhibitorai (semlegesítő antitestek) kialakulásának kockázata bármely IX-es faktor készítménnyel végzett kezelést követően. A IX-es faktor koncentrátumot kapó hemofíliás B betegek kevesebb mint 5%-ánál jelentették; a IX-es faktorral (rekombináns) és az Fc fúziós fehérjével végzett fő hatékonysági vizsgálatban nem számoltak be.

    A megfelelő klinikai megfigyeléssel és laboratóriumi vizsgálatokkal rendszeresen ellenőrizni kell a betegeket az inhibitorok kialakulásáért. (Lásd: Laboratóriumi monitorozás a Figyelmeztetések alatt.) Gyaníthatóan inhibitorok jelenléte, ha a IX-es faktor várható szintje nem érhető el, vagy a vérzés nem szűnik meg az ajánlott adaggal, különösen azoknál, akik korábban reagáltak.

    Az inhibitorok kialakulása közötti összefüggés miatt. és allergiás reakciók esetén értékelje az inhibitorok jelenlétét minden olyan betegnél, aki túlérzékenységi reakciót tapasztal. (Lásd: Túlérzékenységi reakciók a Figyelmeztetések alatt.) Az anafilaxia fokozott kockázata a IX-es faktor (rekombináns) Fc fúziós fehérje ismételt expozícióját követően inhibitorokkal rendelkező betegeknél.

    A hemofília-kezelő központtal való konzultáció erősen ajánlott inhibitorokkal rendelkező betegek számára. .

    Thromboemboliás szövődmények

    A IX-es faktor termékek használatakor jelentett tromboembóliás szövődmények, különösen, ha folyamatos IV infúzióban adják be központi vénás katéteren keresztül.

    A IX. faktor (rekombináns), Fc fúziós fehérje csak direkt IV („bolus”) injekcióval adható be. (Lásd: Beadási sebesség az Adagolás és beadás alatt.)

    Laboratóriumi monitorozás

    Kövesse a IX-es faktor szintjét (aPTT-alapú egylépcsős alvadási vizsgálattal) az adagolás irányításához és a terápiás válasz értékeléséhez. Az eredmények az aPTT reagens típusától függően változhatnak; a Kaolin alapú reagens valószínűleg a IX-es faktor aktivitásának alulbecslését eredményezi.

    Inhibitorok fejlődésének monitorozása. Végezze el a megfelelő laboratóriumi vizsgálatot (azaz Bethesda assay-t), hogy megerősítse az inhibitor jelenlétét. (Lásd: A IX. faktor inhibitorainak fejlesztése a Figyelmeztetések részben.)

    Érzékenységi reakciók

    Túlérzékenységi reakciók

    Túlérzékenységi reakciók kockázata, beleértve az anafilaxiát.

    Szorosan figyelje meg a beteget a túlérzékenység korai jelei és tünetei (pl. angioödéma, mellkasi szorító érzés, hipotenzió, bőrkiütés) , hányinger, hányás, paresztézia, nyugtalanság, nehézlégzés, sípoló légzés, csalánkiütés és viszketés). Ha túlérzékenységi reakció lép fel, azonnal hagyja abba a gyógyszer szedését, és kezdje meg a megfelelő kezelést.

    Speciális populációk

    Terhesség

    C kategória.

    Szoptatás

    Nem ismert, hogy az anyatejbe kerül-e; óvatosan használja.

    Gyermekgyógyászati ​​felhasználás

    A fő hatásossági vizsgálat során a biztonságosságot és a hatásosságot 12 évesnél idősebb betegeknél értékelték; A gyártó kijelenti, hogy a 12 év alatti betegeknél a hatékonyságot az idősebb gyermekgyógyászati ​​betegekre vonatkozó adatok támasztják alá. További farmakokinetikai és biztonságossági adatok állnak rendelkezésre korlátozott számú, 2–11 éves gyermekgyógyászati ​​betegről.

    A 2 évesnél fiatalabb betegekre vonatkozó hatásosság a farmakokinetikai adatokból extrapolálható.

    12 évesnél fiatalabb betegeknél nem azonosítottak speciális biztonsági problémákat.

    Időskori felhasználás

    Nem áll rendelkezésre elegendő tapasztalat 65 évesnél idősebb betegeknél annak meghatározásához, hogy a geriátriai betegek eltérően reagálnak-e, mint a fiatalabb betegek.

    Gyakori mellékhatások

    Fejfájás, orális paresztézia.

    Felelősség kizárása

    Minden erőfeszítést megtettünk annak érdekében, hogy a Drugslib.com által közölt információk pontosak és naprakészek legyenek - dátum, és teljes, de erre nem vállalunk garanciát. Az itt található gyógyszerinformációk időérzékenyek lehetnek. A Drugslib.com információit egészségügyi szakemberek és fogyasztók számára állítottuk össze az Egyesült Államokban, ezért a Drugslib.com nem garantálja, hogy az Egyesült Államokon kívüli felhasználás megfelelő, kivéve, ha kifejezetten másként jelezzük. A Drugslib.com gyógyszerinformációi nem támogatják a gyógyszereket, nem diagnosztizálnak betegeket, és nem ajánlanak terápiát. A Drugslib.com gyógyszerinformációi egy információs forrás, amelynek célja, hogy segítse az engedéllyel rendelkező egészségügyi szakembereket betegeik ellátásában és/vagy olyan fogyasztók kiszolgálására, akik ezt a szolgáltatást az egészségügyi szakértelem, készség, tudás és megítélés kiegészítéseként, nem pedig helyettesítőjeként tekintik. gyakorló szakemberek.

    Az adott gyógyszerre vagy gyógyszerkombinációra vonatkozó figyelmeztetés hiánya semmiképpen sem értelmezhető úgy, hogy a gyógyszer vagy gyógyszerkombináció biztonságos, hatékony vagy megfelelő az adott beteg számára. A Drugslib.com nem vállal felelősséget a Drugslib.com által biztosított információk segítségével nyújtott egészségügyi ellátás egyetlen aspektusáért sem. Az itt található információk nem terjednek ki minden lehetséges felhasználásra, útmutatásra, óvintézkedésre, figyelmeztetésre, gyógyszerkölcsönhatásra, allergiás reakcióra vagy káros hatásra. Ha kérdése van az Ön által szedett gyógyszerekkel kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát, ápolónőjét vagy gyógyszerészét.

    Népszerű kulcsszavak