Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Nama-nama merek: Alprolix
Kelas obat: Agen Antineoplastik

Penggunaan Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Hemofilia B

Pengobatan sesuai permintaan dan pengendalian episode hemoragik pada pasien hemofilia B (defisiensi faktor IX bawaan, atau penyakit Natal). Ditunjuk sebagai obat yatim piatu oleh FDA untuk penggunaan tersebut.

Pemeliharaan hemostasis pada pasien hemofilia B yang menjalani operasi (yaitu, manajemen perdarahan perioperatif).

Profilaksis rutin (yaitu pemberian secara berkala dan berkelanjutan) untuk mengurangi frekuensi kejadian hemoragik. Terapi profilaksis dengan konsentrat faktor IX dianggap sebagai standar perawatan saat ini untuk pasien hemofilia B. Mengurangi frekuensi perdarahan muskuloskeletal spontan, menjaga fungsi sendi, dan meningkatkan kualitas hidup.

Waktu paruh faktor IX (rekombinan), protein fusi Fc lebih lama dibandingkan dengan sediaan konvensional faktor IX rekombinan; memungkinkan pemberian dosis yang lebih jarang dan mungkin meningkatkan kepatuhan pasien terhadap rejimen profilaksis.

Beberapa konsentrat faktor IX saat ini tersedia di AS, termasuk berbagai sediaan rekombinan dan turunan plasma; Dewan Penasihat Medis dan Ilmiah (MASAC) dari National Hemophilia Foundation merekomendasikan penggunaan preparat faktor IX rekombinan secara preferensial karena profil keamanannya yang berpotensi unggul dalam kaitannya dengan penularan patogen. Pakar lain (misalnya Federasi Hemofilia Dunia) menyatakan bahwa pilihan sediaan harus ditentukan oleh kriteria lokal. Saat memilih sediaan faktor IX yang sesuai, pertimbangkan karakteristik masing-masing konsentrat faktor pembekuan, variabel individu pasien, preferensi pasien/penyedia layanan, dan data yang muncul.

Tidak diindikasikan untuk induksi toleransi imun pada pasien hemofilia B.

Kaitkan obat-obatan

Cara Penggunaan Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Umum

  • Mulai terapi di bawah pengawasan dokter yang berpengalaman dalam pengobatan hemofilia B.
  • Pantau aktivitas faktor IX (dengan uji pembekuan satu tahap) untuk menentukan dosis secara individual dan menilai respons untuk terapi. Pastikan bahwa tingkat yang memadai tercapai dan dipertahankan. (Lihat Pemantauan Laboratorium di bagian Perhatian.)

    • Pemberian

    Pemberian IV

    Berikan dengan suntikan IV perlahan. (Lihat Tingkat Pemberian pada Dosis dan Cara Pemberian.)

    Keamanan dan kemanjuran obat infus IV berkelanjutan belum diketahui. Komplikasi tromboemboli dilaporkan dengan penggunaan sediaan faktor IX lain yang diberikan sebagai infus IV berkelanjutan. (Lihat Komplikasi Tromboemboli di bagian Perhatian.)

    Rekonstitusi

    Rekonstruksi dengan jarum suntik pengencer yang sudah diisi sebelumnya dan disediakan oleh pabrik. Mungkin memerlukan rekonstitusi lebih dari satu vial tergantung pada dosis.

    Biarkan vial obat dan jarum suntik pengencer menghangat hingga suhu kamar sebelum rekonstitusi. Setelah penambahan pengencer, putar perlahan vial hingga bubuk benar-benar larut; jangan goyang. Larutan yang dihasilkan harus jernih hingga agak buram dan tidak berwarna; jangan gunakan jika terlihat keruh, berubah warna, atau terdapat partikel.

    Berikan segera atau dalam waktu 3 jam setelah rekonstitusi; jangan mendinginkan larutan yang telah dilarutkan.

    Jangan memberikan dalam tabung atau wadah yang sama dengan obat lain.

    Lihat label produsen untuk petunjuk khusus mengenai rekonstitusi dan pemberian faktor IX (rekombinan), Protein fusi FC.

    Tingkat Administrasi

    Menyuntikkan selama beberapa menit; tentukan kecepatan pemberian berdasarkan tingkat kenyamanan pasien (tidak melebihi 10 mL/menit).

    Dosis

    Dosis (potensi) dinyatakan dalam satuan internasional (IU, satuan) aktivitas faktor IX. Potensi ditentukan oleh uji pembekuan satu tahap berbasis aPTT yang dikalibrasi terhadap standar WHO. Pemberian 1 unit/kg faktor IX (rekombinan), protein fusi Fc meningkatkan kadar faktor IX sekitar 1%.

    Memindividualisasikan dosis dan durasi terapi berdasarkan tingkat keparahan defisiensi faktor IX, lokasi dan luasnya perdarahan, serta respons klinis dan farmakokinetik pasien (misalnya, pemulihan in-vivo, waktu paruh).

    Perkirakan dosis yang diperlukan untuk mencapai persentase peningkatan kadar faktor IX plasma tertentu dengan menggunakan rumus berikut:

    Dosis (satuan) = berat badan (dalam kg) × peningkatan faktor IX yang diinginkan ( dalam unit/dL atau % dari normal) x kebalikan dari pemulihan (dalam unit/kg per unit/dL)

    Tentukan tingkat faktor IX yang diinginkan berdasarkan situasi klinis dan tingkat keparahan perdarahan. Untuk rekomendasi mengenai tingkat target faktor IX untuk situasi klinis tertentu, lihat bagian dosis spesifik di bawah. Perhitungan ini dan rejimen dosis yang disarankan hanyalah perkiraan dan tidak boleh menghalangi pemantauan klinis yang tepat dan individualisasi dosis berdasarkan kebutuhan hemostatik pasien. Ukur aktivitas faktor IX setelah dosis diberikan untuk memverifikasi dosis yang dihitung.

    Jika dosis yang dihitung tidak efektif dalam mencapai tingkat faktor IX yang sesuai, pertimbangkan kemungkinan pengembangan inhibitor. (Lihat Perkembangan Inhibitor terhadap Faktor IX di bagian Perhatian.)

    Pasien Anak

    Hemofilia B

    Dosis yang lebih tinggi atau dosis yang lebih sering mungkin diperlukan pada pasien berusia <12 tahun karena peningkatan pembersihan , waktu paruh lebih pendek, dan pemulihan faktor IX lebih rendah.

    Perawatan Sesuai Permintaan dan Pengendalian Pendarahan IV

    Perdarahan kecil atau sedang (misalnya, hemarthroses tanpa komplikasi, otot superfisial [kecuali iliopsoas] tanpa gangguan neurovaskular, superfisial jaringan lunak, selaput lendir): Berikan dosis yang tepat untuk mencapai kadar faktor IX 30–60% dari normal; ulangi dosis setiap 48 jam sampai perdarahan teratasi.

    Perdarahan besar (misalnya iliopsoas dan otot dalam dengan cedera neurovaskular atau kehilangan banyak darah, faring, retrofaringeal, retroperitoneal, SSP): Berikan dosis yang sesuai untuk mencapai tingkat faktor IX 80–100% dari normal; pertimbangkan dosis berulang setelah 6-10 jam, dan kemudian setiap 24 jam selama 3 hari pertama. Setelah hari ketiga, dapat mengurangi dosis dan memperpanjang frekuensi pemberian dosis menjadi setiap 48 jam atau lebih lama hingga perdarahan teratasi dan penyembuhan tercapai.

    Perioperatif Hemostasis IV

    Operasi kecil (misalnya pencabutan gigi tanpa komplikasi): Berikan dosis yang sesuai untuk mencapai tingkat faktor IX 50-80% dari normal. Ulangi setiap 24–48 jam sesuai kebutuhan hingga pendarahan teratasi atau penyembuhan tercapai; satu suntikan biasanya sudah cukup.

    Pembedahan besar: Berikan dosis yang tepat untuk mencapai tingkat faktor IX awal 60–100% dari normal. Pertimbangkan untuk mengulangi dosis setelah 6-10 jam, dan kemudian setiap 24 jam selama 3 hari pertama. Setelah hari ketiga, dapat mengurangi dosis dan memperpanjang frekuensi pemberian dosis menjadi setiap 48 jam atau lebih sampai pendarahan teratasi dan penyembuhan tercapai.

    Profilaksis Rutin IV

    Awalnya, 50 unit/kg seminggu sekali atau 100 unit/kg sekali setiap 10 hari. Sesuaikan dosis berdasarkan respons pasien.

    MASAC menyatakan bahwa terapi profilaksis harus dimulai pada usia dini (misalnya, 1-2 tahun), sebelum timbulnya perdarahan yang sering terjadi; namun, durasi profilaksis yang optimal tidak diketahui.

    Memindividualisasikan rejimen dosis profilaksis; mengevaluasi pasien secara berkala untuk menentukan kebutuhan lanjutan untuk profilaksis.

    Dewasa

    Pengobatan Sesuai Permintaan Hemofilia B dan Pengendalian Pendarahan IV

    Perdarahan kecil atau sedang (misalnya hemartrosis tanpa komplikasi, otot superfisial [kecuali iliopsoas] tanpa gangguan neurovaskular, jaringan lunak superfisial, selaput lendir): Berikan dosis yang tepat untuk mencapai kadar faktor IX 30–60% dari normal; ulangi setiap 48 jam sampai perdarahan teratasi.

    Perdarahan besar (misalnya, iliopsoas dan otot dalam dengan cedera neurovaskular atau kehilangan banyak darah, faring, retrofaringeal, retroperitoneal, SSP): Berikan dosis yang sesuai untuk mencapai tingkat faktor IX 80–100% dari normal; pertimbangkan dosis berulang setelah 6-10 jam, dan kemudian setiap 24 jam selama 3 hari pertama. Setelah hari ketiga, dapat mengurangi dosis dan memperpanjang frekuensi pemberian dosis menjadi setiap 48 jam atau lebih lama hingga perdarahan teratasi dan penyembuhan tercapai.

    Perioperatif Hemostasis IV

    Operasi kecil (misalnya pencabutan gigi tanpa komplikasi): Berikan dosis yang sesuai untuk mencapai tingkat faktor IX 50-80% dari normal. Ulangi setiap 24–48 jam sesuai kebutuhan hingga pendarahan teratasi atau penyembuhan tercapai; suntikan tunggal biasanya sudah cukup.

    Pembedahan besar: Berikan dosis yang sesuai untuk mencapai tingkat faktor IX awal 60–100% dari normal. Pertimbangkan untuk mengulangi dosis setelah 6-10 jam, dan kemudian setiap 24 jam selama 3 hari pertama. Setelah hari ketiga, dapat mengurangi dosis dan memperpanjang frekuensi pemberian dosis menjadi setiap 48 jam atau lebih sampai pendarahan teratasi dan penyembuhan tercapai.

    Profilaksis Rutin IV

    Awalnya, 50 unit/kg seminggu sekali atau 100 unit/kg sekali setiap 10 hari. Sesuaikan dosis berdasarkan respons pasien.

    Memindividualisasikan rejimen dosis profilaksis; mengevaluasi pasien secara berkala untuk menentukan kebutuhan lanjutan untuk profilaksis.

    Peringatan

    Kontraindikasi
  • Riwayat hipersensitivitas yang diketahui (misalnya anafilaksis) terhadap faktor IX (rekombinan), protein fusi Fc atau komponen lain dari sediaan.
    • Peringatan/Tindakan Pencegahan

    Peringatan

    Perkembangan Inhibitor terhadap Faktor IX

    Risiko berkembangnya inhibitor (antibodi penetral) terhadap faktor IX setelah pengobatan dengan sediaan faktor IX apa pun. Dilaporkan pada kurang dari 5% pasien hemofilia B yang menerima konsentrat faktor IX; tidak dilaporkan dalam studi kemanjuran utama dengan faktor IX (rekombinan), protein fusi Fc.

    Pantau pasien secara rutin untuk mengetahui perkembangan inhibitor dengan observasi klinis dan uji laboratorium yang sesuai. (Lihat Pemantauan Laboratorium di bawah Perhatian.) Curigai adanya inhibitor jika kadar faktor IX yang diharapkan tidak tercapai atau perdarahan tidak terkontrol dengan dosis yang dianjurkan, terutama pada mereka yang sebelumnya mencapai respons.

    Karena adanya hubungan antara pengembangan inhibitor dan reaksi alergi, evaluasi keberadaan inhibitor pada pasien yang mengalami reaksi hipersensitivitas. (Lihat Reaksi Hipersensitivitas di bawah Perhatian.) Peningkatan risiko anafilaksis setelah paparan berulang terhadap faktor IX (rekombinan), protein fusi Fc pada pasien dengan inhibitor.

    Konsultasi dengan pusat pengobatan hemofilia sangat disarankan untuk pasien dengan inhibitor. .

    Komplikasi Tromboemboli

    Komplikasi tromboemboli dilaporkan dengan penggunaan produk faktor IX, terutama bila diberikan secara infus IV terus menerus melalui kateter vena sentral.

    Berikan faktor IX (rekombinan), protein fusi Fc hanya dengan injeksi IV (“bolus”) langsung. (Lihat Tingkat Pemberian di bagian Dosis dan Cara Pemberian.)

    Pemantauan Laboratorium

    Pantau kadar faktor IX (menggunakan uji pembekuan satu tahap berbasis aPTT) untuk memandu pemberian dosis dan menilai respons terapeutik. Hasil dapat bervariasi berdasarkan jenis reagen aPTT; reagen berbasis Kaolin kemungkinan besar akan menghasilkan estimasi aktivitas faktor IX yang terlalu rendah.

    Pantau perkembangan inhibitor. Lakukan uji laboratorium yang sesuai (yaitu pengujian Bethesda) untuk memastikan adanya inhibitor. (Lihat Perkembangan Inhibitor ke Faktor IX di bagian Perhatian.)

    Reaksi Sensitivitas

    Reaksi Hipersensitivitas

    Risiko reaksi hipersensitivitas, termasuk anafilaksis.

    Amati pasien dengan cermat untuk mengetahui tanda dan gejala awal hipersensitivitas (misalnya, angioedema, dada terasa sesak, hipotensi, ruam , mual, muntah, parestesia, gelisah, dispnea, mengi, urtikaria, dan pruritus). Jika terjadi reaksi hipersensitivitas, segera hentikan obat dan mulai terapi yang sesuai.

    Populasi Tertentu

    Kehamilan

    Kategori C.

    Laktasi

    Tidak diketahui apakah didistribusikan melalui ASI; gunakan dengan hati-hati.

    Penggunaan pada Anak

    Keamanan dan kemanjuran dievaluasi pada pasien berusia ≥12 tahun dalam studi kemanjuran utama; produsen menyatakan bahwa kemanjuran pada pasien berusia <12 tahun didukung oleh data pada pasien anak yang lebih tua. Data farmakokinetik dan keamanan tambahan tersedia pada sejumlah pasien anak usia 2–11 tahun.

    Khasiat pada pasien <2 tahun dapat diekstrapolasi dari data farmakokinetik.

    Tidak ada masalah keamanan spesifik yang teridentifikasi pada pasien berusia <12 tahun.

    Penggunaan Geriatri

    Pengalaman yang tidak memadai pada pasien berusia ≥65 tahun untuk menentukan apakah pasien geriatri memberikan respons yang berbeda dibandingkan pasien yang lebih muda.

    Efek Merugikan yang Umum

    Sakit kepala, paresthesia oral.

    Penafian

    Segala upaya telah dilakukan untuk memastikan bahwa informasi yang diberikan oleh Drugslib.com akurat, terkini -tanggal, dan lengkap, namun tidak ada jaminan mengenai hal tersebut. Informasi obat yang terkandung di sini mungkin sensitif terhadap waktu. Informasi Drugslib.com telah dikumpulkan untuk digunakan oleh praktisi kesehatan dan konsumen di Amerika Serikat dan oleh karena itu Drugslib.com tidak menjamin bahwa penggunaan di luar Amerika Serikat adalah tepat, kecuali dinyatakan sebaliknya. Informasi obat Drugslib.com tidak mendukung obat, mendiagnosis pasien, atau merekomendasikan terapi. Informasi obat Drugslib.com adalah sumber informasi yang dirancang untuk membantu praktisi layanan kesehatan berlisensi dalam merawat pasien mereka dan/atau untuk melayani konsumen yang memandang layanan ini sebagai pelengkap, dan bukan pengganti, keahlian, keterampilan, pengetahuan, dan penilaian layanan kesehatan. praktisi.

    Tidak adanya peringatan untuk suatu obat atau kombinasi obat sama sekali tidak boleh ditafsirkan sebagai indikasi bahwa obat atau kombinasi obat tersebut aman, efektif, atau sesuai untuk pasien tertentu. Drugslib.com tidak bertanggung jawab atas segala aspek layanan kesehatan yang diberikan dengan bantuan informasi yang disediakan Drugslib.com. Informasi yang terkandung di sini tidak dimaksudkan untuk mencakup semua kemungkinan penggunaan, petunjuk, tindakan pencegahan, peringatan, interaksi obat, reaksi alergi, atau efek samping. Jika Anda memiliki pertanyaan tentang obat yang Anda konsumsi, tanyakan kepada dokter, perawat, atau apoteker Anda.

    Kata Kunci Populer