Olipudase Alfa-rpcp (Systemic)

Márkanevek: Xenpozyme
Kábítószer osztály: Neoplasztikus szerek

Használata Olipudase Alfa-rpcp (Systemic)

Savas szfingomielináz-hiány

A savas szfingomielináz-hiány (ASMD) nem központi idegrendszeri megnyilvánulásainak kezelése felnőtteknél és gyermekgyógyászati ​​betegeknél; Az FDA erre az állapotra vonatkozóan ritka betegségek gyógyszerének minősítette.

Az ASM exogén forrását biztosítja, és kimutatták, hogy javítja a betegség zsigeri megnyilvánulásait ASMD-ben szenvedő betegeknél.

Nem várható, hogy átjut a vér-agy gáton, és nem módosítja az ASMD központi idegrendszeri megnyilvánulásait.

Kapcsoljon gyógyszereket

Hogyan kell használni Olipudase Alfa-rpcp (Systemic)

Általános

Előkezelési szűrés

  • A kezelés megkezdése előtt 1 hónapon belül mérje meg az ALT és AST kiindulási szintjét.
  • Ellenőrizze a terhességi állapotot szaporodási képességű nőstényeknél.

    • Beteg monitorozása

  • Minden infúzió előtt 72 órával mérje fel az ALT- és AST-szintet a dózisemelés során (beleértve az első 3 mg/kg-os adagot is), valamint a a következő ütemezett infúzió a kezelés folytatásakor egy kihagyott adagot követően.
  • A fenntartó kezelés alatt a rutin klinikai kezelés részeként folytassa az ALT és AST monitorozását.

    • Premedikáció és profilaxis

  • A beadás előtt fontolja meg az antihisztaminokkal, lázcsillapítókkal és/vagy kortikoszteroidokkal végzett premedikációt.
    • < h3>Beadás

    Intravénás adagolás

    Intravénás infúzióban adandó be 2 hetente.

    Beépített, alacsony fehérjekötődésű 0,2 µm-es szűrő használatával.

    Használhat poliolefint vagy polivinil-kloridot (PVC) dietil-hexil-ftaláttal (DEHP) infúziós tasakhoz; polipropilén fecskendőhöz; poliuretán vagy nem-DEHP PVC infúziós készletekhez; és poliéterszulfon vagy politetrafluor-etilén a beépített szűrőkhöz.

    Ne adjon infúziót ugyanabban az intravénás vezetékben más gyógyszerekkel.

    Az infúzió végén öblítse át az infúziós csövet 0,9%-os nátrium-klorid injekcióval, ugyanezzel a módszerrel. az infúzió sebességét, mint az infúzió utolsó részében.

    Az injekciós üvegek nem tartalmaznak tartósítószert, és csak egyszeri használatra készültek.

    Beadás előtt ellenőrizze, hogy a fecskendő vagy az infúziós zacskó nem habzik-e; hagyja a habot szétoszlani a gyógyszer beadása előtt.

    Az otthoni beadás orvosi felügyelet mellett mérlegelhető azoknál a fenntartó adagot kapó betegeknél, akik jól tolerálják az infúziót. Otthoni adagolás esetén az adagolásnak és az infúziós sebességnek állandónak kell maradnia; ne változtasson orvos felügyelete nélkül. Kihagyott adag vagy késleltetett infúzió esetén forduljon orvoshoz.

    Feloldás

    Beadás előtt fel kell oldani és hígítani kell a kereskedelemben kapható, injekcióhoz való liofilizált port.

    A feloldás során aszeptikus technikát kell alkalmazni.

    >

    Határozza meg a szükséges injekciós üvegek számát a számított dózis alapján. Vegye ki az injekciós üvegeket a hűtőszekrényből, és tegye félre körülbelül 20-30 percre, hogy szobahőmérsékletűre melegedjenek.

    Minden 4 mg-os injekciós üveget 1,1 ml-rel, a 20 mg-os injekciós üvegeket pedig 5,1 ml steril vízzel oldja fel. injekció formájában tiszta, színtelen oldatot kapunk, amely 4 mg/ml olipudáz alfa-rpcp-t tartalmaz; irányítsa a hígítószert az injekciós üveg belső falára, hogy elkerülje a habzást. Óvatosan forgassa és döntse meg az injekciós üveg(eke)t a gyógyszer feloldásához, elkerülve a habzást.

    Szemrevételezéssel ellenőrizze az elkészített oldatot, hogy nem tartalmaz-e részecskéket és elszíneződést; semmisítse meg az elszíneződött vagy látható részecskéket tartalmazó oldatot tartalmazó injekciós üvegeket.

    Az injekciós üvegek csak egyszeri használatra szolgálnak; A fel nem használt, elkészített oldatot dobja ki.

    Hígítás

    A kereskedelemben kapható, injekcióhoz való liofilizált port fel kell hígítani a feloldás után és a beadás előtt.

    Használjon aszeptikus technikát a hígítás során.

    Szívja ki a szükséges mennyiségű feloldott olipudáz alfa-rpcp 4 mg/ml oldatot az injekciós üveg(ek)ből, és hígítsa fel 0,9%-os nátrium-klorid injekcióval fecskendőben vagy infúziós zsákban. az infúzió végső térfogatától függően (lásd az 1. és 2. táblázatot).

    10 kg-nál kisebb testtömegű, 0,03 mg/ttkg vagy 0,1 mg/ttkg adagot kapó betegek és 10-20 kg testtömegű betegek esetében 0,03 mg/kg dózis, az infúzió térfogata a 0,1 mg/ml végső koncentráció eléréséig változik (lásd az 1. és 2. táblázatot); készítse elő a szükséges adagot 0,1 mg/ml végső koncentrációra hígítva egy infúziós fecskendőben.

    Minden más betegtömeg és dózis esetén a végső koncentráció változik a rögzített össztérfogat eléréséhez (lásd az 1. és 2. táblázatot). ).

    Ha a teljes infúziós térfogat ≤20 ml, készítsen elő egy fecskendőt az infúzióhoz oly módon, hogy a szükséges mennyiségű 4 mg/ml-es olipudáz alfa-rpcp oldatot lassan fecskendezi le a fecskendő falába, majd lassan adjon hozzá egy elegendő mennyiségű 0,9%-os nátrium-klorid injekció a szükséges teljes infúziós térfogat eléréséhez (lásd 1. és 2. táblázat); kerülje a habképződést a fecskendőben.

    Ha a teljes infúziós térfogat ≥50 ml, készítsen egy infúziós zsákot úgy, hogy lassan hozzáadja a szükséges térfogatú 4 mg/ml-es olipudáz alfa-rpcp oldatot a megfelelő méretű 0,9%-os nátrium-klorid injekciós infúziós zsákhoz, hogy elérje a rögzített összmennyiség (lásd 1. és 2. táblázat); kerülje a habképződést az infúziós zsákban.

    Óvatosan fordítsa meg a fecskendőt vagy az infúziós zacskót az oldat keveréséhez. Ne rázza fel a fecskendőt vagy az infúziós tasakot; enyhe pelyhesedés (vékony áttetsző szálakként írják le) időnként előfordul a hígítást követően.

    1. táblázat: Olipudase Alfa-rpcp infúzió mennyisége a testtömeg alapján (tényleges vagy korrigált) 0–17 éves gyermekbetegeknél1

    Olipudase Alfa- rpcp dózis

    A teljes infúziós térfogat ≥2 kg és <10 kg testtömegű betegek számára

    A teljes infúziós térfogat ≥10 kg és <20 kg testtömegű betegek számára

    Az infúzió teljes térfogata 20 kg-nál nagyobb testtömegű betegeknél

    0,03 mg/kg

    0,6–3 ml (a tényleges térfogat a 0,1 mg/ml-es koncentráció eléréséig változik)

    3–6 ml (a tényleges térfogat a 0,1 mg/ml koncentráció eléréséig változik)

    5 ml

    0,1 mg/kg

    2–10 ml (a tényleges térfogat a 0,1 mg/ml koncentráció eléréséhez változik)

    5 ml

    10 ml

    0,3 mg/kg

    5 ml

    10 ml

    20 ml

    0,6 mg/kg

    10 ml

    20 ml

    50 ml

    1 mg/kg

    20 ml

    50 ml

    100 ml

    2 mg/kg

    50 ml

    75 ml

    200 ml

    3 mg/kg

    50 ml

    100 ml

    250 ​​ml

    2. táblázat: Olipudase Alfa-rpcp infúzió térfogata a súly alapján (tényleges ill. Korrigált) 18 évesnél idősebb felnőttek számára1

    Olipudáz Alfa-rpcp dózis

    Az infúzió teljes térfogata 20 kg-nál nagyobb súlyú felnőtteknél

    0,1 mg/kg

    20 ml

    0,3 mg/kg

    100 ml

    0,6 mg/kg

    100 ml

    1 mg/kg

    100 ml

    2 mg/kg

    100 ml

    3 mg/kg

    100 ml

    Beadási sebesség

    Olipudáz alfa-rpcp hígított oldatait a 3. táblázatban leírt infúziós sebességgel infundálja és 4. Az infúzióval összefüggő reakciók (IAR) hiányában növelje meg az infúziós sebességet az infúziós sebesség növelésének lépései szerint (±5 perc) a 3. és 4. táblázat szerint. Az infúziós sebesség növelésének minden lépése a következő ideig tart. 20 percig tart, kivéve az utolsó lépést, amelynek az infúziós mennyiség befejezéséig kell tartania.

    3. táblázat: Olipudase Alfa-rpcp infúziós sebesség 0–17 éves gyermekgyógyászati ​​betegeknél1

    Dózis

    1. lépés

    2. lépés

    3. lépés

    4. lépés

    0,03 mg/kg

    0,1 mg/kg óránként a teljes infúzió hosszához

    N/A

    N/A

    N/A

    0,1 mg/kg

    0,1 mg/kg/óra

    0,3 mg/kg/óra

    N/A

    N/ A

    0,3 mg/kg

    0,1 mg/kg/óra

    0,3 mg/kg/óra

    0,6 mg/kg/óra

    N/A

    0,6 mg/kg

    0,1 mg/kg/óra

    0,3 mg/kg/óra

    0,6 mg/kg/óra

    1 mg/kg óránként

    1 mg/kg

    0,1 mg/kg/óra

    0,3 mg/kg/óra

    0,6 mg/kg/óra

    1 mg/kg/óra

    p>

    2 mg/kg

    0,1 mg/kg/óra

    0,3 mg/kg/óra

    0,6 mg/kg/óra

    p>

    1 mg/kg óránként

    3 mg/kg

    0,1 mg/kg/óra

    0,3 mg/kg/óra

    0,6 mg/kg/óra

    1 mg/kg/óra

    p> 4. táblázat: Olipudáz Alfa-rpcp infúziós sebessége 18 évesnél idősebb felnőttek számára1

    Adag

    1. lépés

    2. lépés

    3. lépés

    4. lépés

    0,1 mg/kg

    20 ml/óra

    60 ml/óra

    N/A

    N/A

    0,3–3 mg/ kg

    3,33 ml/óra

    10 ml/óra

    20 ml/óra

    33,33 ml/óra

    < h3>Adagolás

    Gyermekbetegek

    Savas szfingomielináz-hiány IV

    Az alfa-rpcp olipudáz adagolása a súlyon alapul. Használja a tényleges testsúlyt olyan betegeknél, akiknek BMI-je ≤30 kg/m2. A 30 kg/m2 feletti BMI-vel rendelkező betegeknél a következő képlettel kiszámított korrigált testtömeget használjon: korrigált testsúly (kg) = (tényleges magasság m-ben) 2 x 30.

    Mindig kezdje a kezelést dózisemeléssel, majd egy fenntartó adaggal.

    Javasolt kezdő adag: 0,03 mg/kg.

    Javasolt fenntartó adag: 3 mg/kg minden második alkalommal hétig.

    A túlérzékenység és az IAR-ek vagy az emelkedett transzaminázszintek kockázatának csökkentése érdekében kövesse az 5. táblázatban látható ajánlott adagtitrálási ütemtervet.

    5. táblázat. 17 éves kor 1

    Adagszám

    Adagolás a tényleges vagy korrigált testsúly alapján

    Első adag (1. nap/hét 0)

    0,03 mg/kg

    Második adag (2. hét)

    0,1 mg/kg

    Harmadik adag (4. hét)

    0,3 mg/kg

    Negyedik adag (6. hét)

    0,3 mg/kg

    Ötödik adag (8. hét)

    0,6 mg/kg

    Hatodik adag (10. hét)

    0,6 mg/kg

    Hetedik adag (12. hét)

    1 mg/kg

    Nyolcadik adag (14. hét)

    2 mg/kg

    Kilencedik adag (16. hét)

    3 mg/kg (ajánlott fenntartó adag)

    Felnőttek

    Savas szfingomielináz-hiány IV

    Az alfa-rpcp olipudáz adagolása a súlyon alapul. Használja a tényleges testsúlyt olyan betegeknél, akiknek BMI-je ≤30 kg/m2. A 30 kg/m2 feletti BMI-vel rendelkező betegeknél a következő képlettel kiszámított korrigált testsúlyt alkalmazza: korrigált testsúly (kg) = (tényleges magasság m-ben) 2 x 30.

    A kezelést mindig a dózisemelés, majd fenntartó adag.

    Javasolt kezdő adag: 0,1 mg/kg.

    Javasolt fenntartó adag: 3 mg/kg 2 hetente.

    A túlérzékenység és az IAR-ek vagy az emelkedett transzaminázszintek kockázatának csökkentése érdekében kövesse a 6. táblázatban látható ajánlott adagolási ütemezést.

    6. táblázat: Olipudase Alfa-rpcp dóziseszkalációs rendszer 18 évesnél idősebb felnőttek számára1

    Dózisszám

    Adagolás a tényleges vagy korrigált testsúly alapján

    Első adag (1. nap/0. hét)

    0,1 mg/kg

    Második adag (2. hét)

    0,3 mg/kg

    Harmadik adag (4. hét)

    0,3 mg/kg

    Negyedik adag (6. hét)

    p>

    0,6 mg/kg

    Ötödik adag (8. hét)

    0,6 mg/kg

    Hatodik adag (10. hét)

    1 mg/kg

    Hetedik adag (12. hét)

    2 mg/kg

    Nyolcadik adag (14. hét)

    3 mg/kg (ajánlott fenntartó adag)

    Utasítások a kihagyott adagokhoz

    Egy adag kimaradtnak minősül, ha nem adják be a tervezett infúziós dátumtól számított 3 napon belül. A kihagyott adagra vonatkozó utasítások attól függenek, hogy a beteg eszkalációs vagy fenntartó fázisban van-e, és attól, hogy hány egymást követő adagot hagyott ki (lásd a 7. táblázatot).

    7. táblázat: Adagolási javaslatok az Olipudase Alfa-rpcp1 kihagyott adagjaihoz

    Az egymást követő kihagyott adagok száma

    Utasítások az eszkalációs fázisban lévő betegek számára

    Utasítások a fenntartó fázisban lévő betegeknek

    1

    Első adag kihagyott adag után: Adja be az utolsó tolerált adagot

    Második és további adagok kihagyott adag után: Folytassa a dózisemelést a következő infúziónál az 5. és 6. táblázat utasításait követve.

    Első és további adagok kihagyott adag után: Fenntartó adag beadása

    2

    Első adag kihagyás után adag: Adjon be egy dózisszinttel az utolsó tolerált adag alatt.

    Második és további adagok kihagyott adag után: Az 5. és 6. táblázatban található utasítások szerint folytassa a dózis emelését.

    Első adag a kihagyott adag után: Adjon be egyet dózisszint a fenntartó adag alatt

    Második és további adagok kihagyott adag után: Folytatni kell a fenntartó adagot

    ≥3

    Első és további adagok kihagyott adagok után: Folytassa a dózisemelést 0,3 mg/ttkg-mal, és kövesse az 5. és 6. táblázatban található dózisemelési utasításokat.

    Az első és az azt követő adagok kihagyott adagok: Indítsa újra az adagolást 0,3 mg/kg-mal, és kövesse az 5. és 6. táblázatban található dózisemelési utasításokat.

    Adagolás módosítása toxicitás miatt

    Túlérzékenységi reakciók és infúzióval összefüggő reakciók

    Súlyos túlérzékenységi reakciók (pl. , anafilaxia) vagy súlyos IAR: Azonnal hagyja abba az olipudáz alfa-rpcp adását, és kezdje meg a megfelelő orvosi kezelést.

    Enyhe vagy közepesen súlyos túlérzékenységi reakció vagy enyhe vagy közepes fokú IAR: fontolja meg az infúzió ideiglenes felfüggesztését vagy az infúzió sebességének lelassítását és/vagy az olipudáz alfa-rpcp adagjának csökkentését.

    Ha az adagot csökkentik, az 5. és 6. táblázatban található dózisemelési utasításokat követve növelje újra gyermekgyógyászati ​​betegek és felnőttek esetében.

    Transzaminázszint-emelkedés

    Ha a transzaminázszintek a kiindulási érték fölé emelkednek, és a normálérték felső határának (ULN) több mint kétszerese a következő időpont előtt ütemezett beadását, módosítsa az olipudáz alfa-rpcp adagját (az előző adag ismételje meg vagy csökkentse), vagy átmenetileg függessze fel a kezelést, amíg a májtranszaminázok visszatérnek a beteg kiindulási értékére.

    Speciális populációk

    Nincsenek speciális adagolási javaslatok a populációra vonatkozóan. ebben az időben.

    Figyelmeztetések

    Ellenjavallatok
  • Nincs.
    • Figyelmeztetések/Óvintézkedések

    Figyelmeztetések

    Súlyos túlérzékenységi reakciók

    Túlérzékenységi reakciókat jelentettek, beleértve az anafilaxiát is. (Lásd a dobozos figyelmeztetést.)

    Az olipudáz alfa-rpcp beadása során a megfelelő orvosi támogatási intézkedéseknek, beleértve a kardiopulmonális újraélesztési eszközöket is rendelkezésre kell állniuk. Fontolja meg a premedikációt antihisztaminokkal, lázcsillapítókkal és/vagy kortikoszteroidokkal.

    Ha enyhe vagy közepesen súlyos túlérzékenységi reakció lép fel egy olipudáz alfa-rpcp-t kapó betegnél, az infúzió sebessége lelassulhat, vagy az infúziót átmenetileg felfüggeszthetik, és/ vagy az olipudáz alfa-rpcp adagja csökkenthető.

    Ha súlyos túlérzékenységi reakció (pl. anafilaxia) lép fel, azonnal hagyja abba az olipudáz alfa-rpcp kezelést, és kezdje meg a megfelelő orvosi kezelést. Mérlegelje a súlyos túlérzékenységi reakciót (beleértve az anafilaxiát) követő újrakezelés kockázatait és előnyeit.

    Azoknál a betegeknél, akiknél súlyos túlérzékenységi reakciót tapasztaltak, megfontolható egy személyre szabott deszenzitizációs eljárás. Ha a gyógyszert újra beadják, győződjön meg arról, hogy a beteg tolerálja az infúziót. Ha az infúziót tolerálják, az adagot (adagot és/vagy sebességet) növelni lehet az ajánlott fenntartó adag eléréséhez.

    Fontoljuk meg az anti-olipudáz alfa-rpcp IgE antitestek vizsgálatát olyan betegeknél, akiknél súlyos túlérzékenységi reakció jelentkezik, beleértve az anafilaxiát is. Az olipudáz alfa-rpcp elleni antitestek tesztelése a Genzyme Corporation-en keresztül érhető el (az 1-800-745-4447 számon). Ezenkívül fontolja meg egyéb klinikai laboratóriumi vizsgálatok elvégzését (pl. szérum triptáz és komplement aktiválás) olyan betegeknél, akik alfa-rpcp olipudázt kapnak, és akiknél anafilaxiás sokk jelentkeznek.

    Egyéb figyelmeztetések/óvintézkedések

    Infúzióval összefüggő reakciók

    IAR-k a felnőttek körülbelül 50%-ánál fordultak elő; A leggyakoribb (≥10%) IAR felnőtteknél a fejfájás, viszketés, hányás és csalánkiütés volt.

    Az IAR-ek a gyermekgyógyászati ​​betegek körülbelül 75%-ánál fordultak elő, és a betegek 12,5%-ánál voltak súlyosak. Gyermekeknél a leggyakoribb IAR (>20%) volt a csalánkiütés, bőrpír, fejfájás, hányinger, láz és hányás.

    Premedikálható antihisztaminokkal, lázcsillapítókkal és/vagy kortikoszteroidokkal az IAR-ek kockázatának csökkentése érdekében; IAR-ek azonban továbbra is előfordulhatnak.

    Ha enyhe vagy közepesen súlyos IAR lép fel, az infúzió sebessége lelassítható, vagy az infúzió átmenetileg felfüggeszthető, és/vagy az olipudáz alfa-rpcp adagja csökkenthető.

    Súlyos IAR esetén azonnal hagyja abba az olipudáz alfa-rpcp adását, és kezdje meg a megfelelő orvosi kezelést. Mérlegelje az olipudáz alfa-rpcp ismételt beadásának kockázatait és előnyeit súlyos IAR-ek után.

    Beszámoltak az akut fázisú reakcióról (APR), egy akut gyulladásos válaszról, amelyet a gyulladásos szérumfehérje koncentrációjának emelkedése kísér. Általában az infúzió beadása után 48 órával fordult elő, a dózisemelési időszakban. Kezelje úgy, mint a többi IAR-t.

    Emelkedett transzaminázszintek

    Emelkedett transzaminázok (ALT, AST vagy mindkettő) az infúzió után 24–48 órán belül jelentették. A szintek általában visszatértek a kiindulási értékre a következő ütemezett infúzió idejére.

    Az alfa-rpcp-olipudáz kezelés megkezdése előtt 1 hónapon belül értékelje az ALT- és AST-szintet, a dózisemelés során (beleértve az első adagot is beleértve) pedig 72 órán belül. 3 mg/ttkg), és a következő ütemezett infúzió előtt, a kezelés folytatásakor egy kihagyott adagot követően. Az ajánlott fenntartó dózis elérésekor folytassa a transzamináz-tesztet a rutin klinikai kezelés részeként.

    Ha a kiindulási vagy az infúzió előtti transzaminázszint (a dózisemelési szakaszban) a normálérték felső határának kétszerese, ismételje meg a transzaminázszinteket 72 órán belül a kezelés befejezése után. infúzió. Ha az infúzió előtti transzaminázszintek a kiindulási érték fölé emelkednek, és a normálérték felső határának több mint kétszerese a következő tervezett beadás előtt, csökkentheti az adagot (azaz megismételheti az előző alacsonyabb adagot vagy csökkentheti az adagot), vagy átmenetileg felfüggesztheti a gyógyszer szedését, amíg a máj transzamináz szintje vissza nem tér a kiindulási értékre.

    Magzati fejlődési rendellenességek kockázata az adagolás megkezdése vagy terhesség alatti fokozása során

    Nincs bizonyíték arra, hogy az alfa-rpcp olipudáz átjut a placentán; a terhesség alatt azonban nem javasolt a gyógyszer szedésének megkezdése vagy adagolásának emelése, mivel az emelkedett szfingomielin-metabolitszinthez vezethet, ami növelheti a magzati fejlődési rendellenességek kockázatát.

    Döntés az olipudáz fenntartó adagolásának folytatásáról vagy abbahagyásáról. A terhesség alatti alfa-rpcp-nek figyelembe kell vennie a nőstény olipudáz alfa-rpcp iránti igényét, a magzatot érintő lehetséges gyógyszerrel kapcsolatos kockázatokat, valamint a kezeletlen anyai ASMD-betegség lehetséges káros következményeit.

    Ellenőrizze a terhességi állapotot szaporodási képességű nőstényeknél. az alfa-rpcp olipudáz elindítása előtt. Javasolja a szaporodóképes nőstényeket, hogy használjanak hatékony fogamzásgátlást a kezelés alatt és a gyógyszer abbahagyása esetén az utolsó adag után 14 napig.

    Immunogenitás és antidrog antitestekkel kapcsolatos mellékhatások

    Anti-olipudáz alfa-rpcp IgG antitestek (IgG) kialakulása ADA), beleértve a Neutralizáló antitesteket (NAb). Nem figyeltek meg olyan NAb-t, amely gátolta az olipudáz alfa-rpcp sejtfelvételét. Ezenkívül az ADA-nak az olipudáz alfa-rpcp farmakokinetikájára gyakorolt ​​klinikailag jelentős hatásáról nem számoltak be.

    IAR-ek (beleértve a túlérzékenységi reakciókat is) az olipudáz alfa-rpcp-t kapó felnőtt betegek nagyobb százalékában fordultak elő, akiknél IgG ADA alakult ki, mint a azok, akiknél nem alakult ki IgG ADA.

    Anafilaxia fordult elő egy 18 hónapos gyermekbetegben az olipudáz alfa-rpcp hatodik infúziója során egy klinikai vizsgálat során; a betegnél IgE ADA alakult ki, a legmagasabb IgG ADA titerrel a vizsgálatban részt vevő összes beteg közül. Az olipudáz alfa-rpcp adását abbahagyták, majd 4 hónappal később újraindították, hígított gyógyszeroldattal és deszenzibilizáló eljárással.

    Anafilaxiás sokk jelentkezett mind az ötödik, mind a hatodik infúzió során egy 16 hónapos, ASMD típusú gyermekbetegnél. A és megkapta az alfa-olipudáz egy másik eljárással előállított változatát; ennél a betegnél IgG ADA és IgE ADA alakult ki.

    Speciális populációk

    Terhesség

    Az állati leletek alapján magzati károsodást okozhat. Terhes nőknél nem áll rendelkezésre elegendő adat.

    Ritka fejlődési rendellenességet (exencephaliát) figyeltek meg egerek utódainál a maximálisan ajánlott humán dózisnál kisebb expozíciónál.

    A kezelés megkezdése vagy az adagolás emelése nem javasolt. terhesség alatt bármikor, mivel ez a szfingomielin metabolitszintek emelkedéséhez vezethet, ami növelheti a magzati fejlődési rendellenességek kockázatát.

    A fenntartó adagolás terhesség alatti folytatására vagy abbahagyására vonatkozó döntésnek figyelembe kell vennie a nőstény alfa-rpcp olipudáz iránti igényét, a magzatot érintő lehetséges gyógyszerekkel kapcsolatos kockázatokat és a kezeletlen anyai betegség lehetséges káros következményeit. Tájékoztassa a terhes nőstényeket a magzatot érintő potenciális kockázatról.

    Szoptatás

    Nem ismert, hogy az alfa-olipudáz bejut-e az anyatejbe, befolyásolja-e a szoptatott csecsemőt, vagy befolyásolja-e a tejtermelést. Egerekben a tejbe oszlik.

    Vegye fontolóra a szoptatás fejlődési és egészségügyi előnyeit, valamint az anya klinikai szükségletét az alfa-olipudáz iránt, valamint a szoptatott csecsemőre gyakorolt ​​esetleges káros hatásokat a gyógyszerből vagy az anyai alapállapotból.

    p> Reproduktív potenciállal rendelkező nőstények és hímek

    Embrió-magzati károsodást okozhat, ha a terhesség első trimeszterében adják.

    Ellenőrizze a terhességi állapotot szaporodási potenciállal rendelkező nőstényeknél az olipudáz alfa-rpcp kezelés megkezdése előtt. Javasolja a szaporodási képességű nőstényeket, hogy használjanak hatékony fogamzásgátlást a kezelés alatt és az utolsó gyógyszeradag után 14 napig.

    Gyermekgyógyászati ​​felhasználás

    Az alfa-olipudáz biztonságossága és hatékonysága az ASMD nem központi idegrendszeri megnyilvánulásainak kezelésére, amelyet gyermekkorú betegeknél állapítottak meg, beleértve az újszülötteket is.

    A felnőttekhez képest a gyermekgyógyászati ​​betegek nagyobb százaléka tapasztalt kezeléssel összefüggő súlyos mellékhatásokat, anafilaxiát, túlérzékenységi reakciókat és IAR-eket, amelyek az infúzió beadását követő 24 órán belül jelentkeztek.

    Geriátriai felhasználás

    A klinikai vizsgálatok nem vontak be elegendő számú 65 évesnél idősebb beteget annak megállapítására, hogy ők másképp reagálnak-e, mint a fiatalabb felnőttek.

    Gyakori mellékhatások

    Gyakori mellékhatások (≥10%) felnőtteknél: Fejfájás, köhögés, hasmenés, hipotenzió, szem hyperemia.

    Gyakori mellékhatások (≥20 %) gyermekbetegeknél: láz, köhögés, hasmenés, nátha, hasi fájdalom, hányás, fejfájás, csalánkiütés, hányinger, bőrkiütés, ízületi fájdalom, viszketés, fáradtság, pharyngitis.

    Milyen egyéb gyógyszerek befolyásolják Olipudase Alfa-rpcp (Systemic)

    Midáig nem végeztek hivatalos gyógyszerkölcsönhatási vizsgálatokat. Terápiás fehérjeként az alfa-olipudáz valószínűleg nem vesz részt a CYP-450 vagy transzporter által közvetített gyógyszerkölcsönhatásokban.

    Felelősség kizárása

    Minden erőfeszítést megtettünk annak érdekében, hogy a Drugslib.com által közölt információk pontosak és naprakészek legyenek - dátum, és teljes, de erre nem vállalunk garanciát. Az itt található gyógyszerinformációk időérzékenyek lehetnek. A Drugslib.com információit egészségügyi szakemberek és fogyasztók számára állítottuk össze az Egyesült Államokban, ezért a Drugslib.com nem garantálja, hogy az Egyesült Államokon kívüli felhasználás megfelelő, kivéve, ha kifejezetten másként jelezzük. A Drugslib.com gyógyszerinformációi nem támogatják a gyógyszereket, nem diagnosztizálnak betegeket, és nem ajánlanak terápiát. A Drugslib.com gyógyszerinformációi egy információs forrás, amelynek célja, hogy segítse az engedéllyel rendelkező egészségügyi szakembereket betegeik ellátásában és/vagy olyan fogyasztók kiszolgálására, akik ezt a szolgáltatást az egészségügyi szakértelem, készség, tudás és megítélés kiegészítéseként, nem pedig helyettesítőjeként tekintik. gyakorló szakemberek.

    Az adott gyógyszerre vagy gyógyszerkombinációra vonatkozó figyelmeztetés hiánya semmiképpen sem értelmezhető úgy, hogy a gyógyszer vagy gyógyszerkombináció biztonságos, hatékony vagy megfelelő az adott beteg számára. A Drugslib.com nem vállal felelősséget a Drugslib.com által biztosított információk segítségével nyújtott egészségügyi ellátás egyetlen aspektusáért sem. Az itt található információk nem terjednek ki minden lehetséges felhasználásra, útmutatásra, óvintézkedésre, figyelmeztetésre, gyógyszerkölcsönhatásra, allergiás reakcióra vagy káros hatásra. Ha kérdése van az Ön által szedett gyógyszerekkel kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát, ápolónőjét vagy gyógyszerészét.

    Népszerű kulcsszavak