Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate

Kábítószer osztály: Neoplasztikus szerek

Használata Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate

Akut hiperammonémia

Kiegészítő terápia az akut hiperammonémia és a kapcsolódó encephalopathia kezelésére karbamidciklus-rendellenességekben (pl. karbamil-foszfát-szintetáz [CPS], ornitin-transzkarbamiláz [OTC], syntheostasuccina [arginintheostasecinate] szenvedő betegeknél ASS] vagy arginino-szukcinát liáz [ASL]); az FDA erre a célra ritka betegségek gyógyszerének minősítette.

Az akut tünetekkel járó hiperammonémia bármely epizódját életveszélyes vészhelyzetként kezelje; az ammóniakoncentráció csökkentése érdekében minden szükséges terápia (pl. dialízis [lehetőleg hemodialízis], kalóriapótlás, fehérjekorlátozás) azonnali alkalmazása elengedhetetlen.

A hemodialízis az akut újszülöttkori hiperammonémiás kóma, a közepesen súlyos vagy súlyos hyperammonaemiás encephalopathia, valamint a kezdeti nátrium-fenil-acetát- és nátrium-benzoát-terápiára nem reagáló hiperammonémiás epizódok előnyben részesített terápiája. Az ilyen betegeknél a nátrium-fenil-acetát és nátrium-benzoát beadása segít megelőzni az ammónia újbóli felhalmozódását azáltal, hogy fokozza a hulladéknitrogén-kiválasztást.

CPS-, OTC-, ASS- vagy ASL-hiányban szenvedő betegeknél intravénás arginin-hidrokloriddal történő egyidejű kezelés szükséges; azonban az IV arginin-hidroklorid ellenjavallt arginázhiányos betegeknél. A specifikus diagnózisig intravénásan adjon arginin-hidrokloridot a hiperammonémiás csecsemőknek, akiknél a karbamidciklus-zavar gyanúja áll fenn.

Ha a családi anamnézis alapján karbamidciklus-zavar gyanúja merül fel, a nátrium-fenil-acetát és nátrium-benzoát beadása előtt dokumentálja a hiperammonémiát.

Kapcsoljon gyógyszereket

Hogyan kell használni Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate

Általános

  • A hiperammonémia diagnózisát követően azonnal kezdje meg a terápiát.
  • Az infúzió beadása előtt hagyja abba az analóg orális szerek (pl. nátrium-fenil-butirát) adását.
  • Az infúzió alatt hányáscsillapítót is beadhat az esetleges hányinger és hányás kezelésére.
  • Kezdje el vagy folytassa az orális terápiát (pl. nátrium-fenil-butirát), az étrend-szabályozást és a fehérje korlátozását, ha az ammóniakoncentráció a normál tartományra csökken.
  • A dialízis azoknak a betegeknek javasolt, akiknél a nátrium-fenil-acetát és nátrium-benzoát beadását követő 4-8 órán belül nem csökken jelentős mértékben a plazma ammóniaszintje.

  • Arginin-hidrokloriddal történő egyidejű kezelésre lehet szükség. Tekintse meg az arginin-hidroklorid felírási tájékoztatóját a teljes adagolásért és egyéb információkért.

    • Beadás

    IV. alkalmazás

    Az oldathoz és a gyógyszerhez kompatibilitási információkat lásd: Kompatibilitás a Stabilitás alatt.

    Intravénás infúzióban, csak központi vénás vezetéken keresztül kell beadni; perifériás vezetéken keresztül történő beadás égési sérüléseket okozhat.

    Az injekciós üvegek csak egyszeri használatra szolgálnak.

    Hígítás

    Beadás előtt 10%-os dextróz injekcióban kell hígítani.

    Mindig használja a gyártó által biztosított Millex Durapore GV 33 mm-es steril fecskendőszűrőt (0,22 µm) a nátrium-fenil-acetát és a nátrium-benzoát injekció hígításához, függetlenül attól, hogy látható-e részecskék az injekciós üvegben. Szemcsés anyagot jelentettek, de szemrevételezéssel nem lehet könnyen észrevenni; a részecskék eltávolítását ezzel a szűrővel megerősítették. (Lásd: Szemcsés anyagok kimutatása kereskedelmi készítményekben a Figyelmeztetések alatt.)

    Készítse elő az IV infúziót üveg- vagy PVC-tartályban.

    Határozza meg a hígítószer térfogatát a páciens súlya (újszülöttek, csecsemők és 20 kg-nál kisebb súlyú gyermekek) vagy BSA (20 kg-nál nagyobb súlyú gyermekek, serdülők és felnőttek) alapján. Hígítsa fel az injekciós koncentrátum minden feltöltő vagy fenntartó adagját ≥25 ml/ttkg 10%-os dextróz injekcióban.

    Az adagolás sebessége

    A telítő adagot 90-120 percen keresztül adja be.

    Adja be a fenntartó adagot 24 órán keresztül.

    Adagolás

    Nátrium-fenil-acetát és nátrium-benzoát formájában kapható; a sókban kifejezett adagolás.

    Alapdózisok újszülötteknél, csecsemőknél és 20 kg-nál kisebb testtömegű gyermekeknél; 20 kg-nál nagyobb testtömegű gyermekgyógyászati ​​betegeknél és felnőtteknél a testfelületre vonatkoztatva.

    Gyermekbetegek

    Akut hiperammonémia IV

    20 kg-nál kisebb testtömegű gyermekgyógyászati ​​betegek: 250 mg/kg telítő adag nátrium-fenil-acetát fix kombinációban 250 mg/kg nátrium-benzoáttal, 90-120 év felett infúzióban percek. 250 mg/kg nátrium-fenil-acetát és 250 mg/kg nátrium-benzoát fenntartó dózisa 24 órán keresztül beadva.

    20 kg-nál nagyobb testtömegű gyermekgyógyászati ​​betegek: 5,5 g/m2 nátrium-fenil-acetát és 5,5 g/m2 nátrium-benzoát telítő adagja 90-120 perc alatt. 5,5 g/m2 nátrium-fenil-acetát és 5,5 g/m2 nátrium-benzoát fenntartó dózisa 24 órán keresztül beadva.

    Folytassa a fenntartó infúziókat, amíg az emelkedett plazma ammóniakoncentráció a normál szintre csökken, vagy amíg a beteg el nem viseli a szájon át történő táplálást és a gyógyszeres kezelést.

    Ismételt betöltési adagok IV

    A gyártói államok nem ismétlik meg a terhelési adagokat; egyes szakértők azonban kijelentik, hogy a 24 órán belüli ismételt telítő dózist csak súlyos betegségben szenvedő újszülötteknél és/vagy dialízisben részesülőknél kell megfontolni; térterhelési dózisok ≥6 óra különbséggel. (Lásd a Laboratóriumi monitorozást, és lásd a Figyelmeztetések szakaszban az Ismételt terheléses adagokat is.)

    Felnőttek

    Akut hiperammonémia IV

    Termelő dózis: 5,5 g/m2 nátrium-fenil-acetát és 5,5 g/m2 nátrium-benzoát infúzióban 90-120 perc. A gyártó államai nem ismétlik meg a terhelési adagokat.

    Fenntartó adag: 5,5 g/m2 nátrium-fenil-acetát és 5,5 g/m2 nátrium-benzoát 24 órán keresztül beadva.

    Folytassa a fenntartó infúziókat, amíg az emelkedett plazma ammóniakoncentráció a normál szintre csökken, vagy amíg a beteg el nem viseli a szájon át történő táplálást és a gyógyszeres kezelést.

    Különleges populációk

    Jelenleg nincs speciális adagolási javaslat a populációra vonatkozóan. (Lásd: Májkárosodás és Vesekárosodás a Figyelmeztetések alatt, valamint lásd a Speciális populációk a Farmakokinetika alatt.)

    Figyelmeztetések

    Ellenjavallatok
  • Ismert túlérzékenység nátrium-fenil-acetáttal vagy nátrium-benzoáttal, vagy a készítmény bármely összetevőjével szemben.
    • Figyelmeztetések/Óvintézkedések

    Figyelmeztetések

    Hiperammonémia sürgősségi kezelése

    Gyors agykárosodás vagy halál kockázata, ha az akut tünetekkel járó hiperammonémia kontrollálatlan marad; életveszélyes vészhelyzetként kezeljük. Minden terápia azonnali alkalmazása a szérum ammóniakoncentrációjának csökkentésére (például dialízis [lehetőleg hemodialízis]) elengedhetetlen. (Lásd: Akut hiperammonémia a Felhasználások alatt.)

    Az anyagcsere veleszületett hibái miatti hiperammonémia kezelése az ilyen állapotokat ismerő egészségügyi személyzettel együttműködve; általában olyan egészségügyi intézményekre van szükség, amelyek képesek multidiszciplináris kezelést nyújtani (például hemodialízis, táplálékkezelés, orvosi támogatás).

    Laboratóriumi monitorozás

    Szorosan monitorozza a plazma ammóniakoncentrációját, a neurológiai állapotot, a laboratóriumi vizsgálatokat és a klinikai választ a kezelés során.

    Különezze a szérum elektrolitkoncentrációját; tartsa a normál tartományon belül.

    A vizelet káliumvesztését fokozza a nem felszívódó anionok fenil-acetilglutamin és hippurát kiválasztása; gondosan ellenőrizze a plazma káliumkoncentrációját, és szükség esetén biztosítson helyettesítő terápiát.

    Végre kell végezni a vérkémiai profilokat, valamint a vér pH-értékét és a vérgázok (pl. pCO2) gyakori értékelését, hogy ellenőrizze a szalicilátszerű toxicitást. (Lásd: Szalicilátszerű toxicitás a Figyelmeztetések alatt.)

    A karbamidciklus-zavarokkal foglalkozó konferenciacsoport és néhány szakértő javasolja az ammóniamegkötő gyógyszerek (pl. nátrium-fenil-acetát és nátrium-benzoát) plazmakoncentrációjának monitorozását a toxicitás elkerülése érdekében. Mérje fel a túladagolás kockázatát a telítődózis megismétlésének lehetséges előnyeivel szemben, ha nincs lehetőség a gyógyszerkoncentráció monitorozására. (Lásd: Ismételt töltődózisok az Adagolás és beadás alatt, és lásd az Ismételt töltődózisok című részt is a Figyelmeztetések alatt.)

    Lehetséges felírási hibák

    A szakértők azt javasolják, hogy kétszer ellenőrizze a vényköteles rendelések pontosságát az esetleges túladagolás elkerülése érdekében.

    Szemcsés anyagok a kereskedelmi forgalomban kapható készítményekben

    Nátrium-fenil-acetát és nátrium-benzoát injekciókban szemcséket mutattak ki. Előfordulhat, hogy szemrevételezéssel a részecskéket nem lehet könnyen észrevenni. Mivel ezek a részecskék potenciálisan befolyásolhatják az injekció biztonságát, mindig használja a gyártó által biztosított Millex Durapore GV 33 mm-es steril fecskendőszűrőt (0,22 µm) az injekció hígításához (lásd Hígítás az Adagolás és alkalmazás alatt). Ezeknek a részecskéknek a szűrővel történő eltávolítása megerősítést nyert.

    Minden minőségi problémát vagy feltételezett káros hatást jelentsen a gyártónak (800-900-6389) vagy az FDA MedWatch programnak.

    A további információkat lásd: [Web] vagy [Web].

    Extravasation

    Ne adja be az injekciós koncentrátumot hígítatlanul; csak központi vezetéken keresztül adható be. A perifériás vénás beadás égési sérüléseket okozhat.

    A perifériás szövetbe történő extravazáció bőrelhaláshoz vezethet. Az infúzió alatt gondosan ellenőrizze az infúzió beadási helyét. Ha extravazáció gyanúja merül fel, hagyja abba az infúziót, és szükség esetén folytassa egy másik helyen. Az extravazáció kezelése magában foglalhatja a maradék gyógyszer katéterből való leszívását, a végtag felemelését és időszakos hűtést hideg csomagokkal.

    Nátriumtartalom

    Minden gramm nátrium-fenil-acetát 6,3 mekv (145 mg) nátriumot biztosít, és minden grammja nátrium-benzoát 7 mekvivalens (160 mg) nátriumot eredményez; 100 mg nátrium-fenil-acetátot és nátrium-benzoátot tartalmazó injekciós koncentrátum minden ml-e 1,33 mekvivalens (30,5 mg) nátriumot eredményez.

    Figyelje meg a nátriumtartalmat, és óvatosan használja, ha egyáltalán alkalmazza szívelégtelenségben, súlyos vesekárosodásban vagy ödémával járó nátrium-visszatartásban szenvedő betegeknél. Ha a megemelkedett nátriumkoncentrációval összefüggő káros hatások jelentkeznek, hagyja abba a gyógyszer szedését, azonnal vizsgálja meg a beteget, és tegye meg a megfelelő intézkedéseket.

    Szalicilátszerű toxicitás

    Szerkezetében hasonló a szaliciláthoz; az akut szalicilát-toxicitással kapcsolatos káros hatások (pl. hiperventiláció, metabolikus acidózis) lehetősége. (Lásd: Laboratóriumi megfigyelés a Figyelmeztetések alatt.)

    Főbb toxicitások

    Neurotoxicitás

    Kedvezőtlen neurotoxikus hatások (pl. aluszékonyság, fáradtság, szédülés, fejfájás, dysgeusia, hypoacusis, tájékozódási zavar, memóriazavar, meglévő neuropátia súlyosbodása), amelyeket intravénás fenil-acetáttal kezelt rákos betegeknél jelentettek. Akut megjelenés (főleg enyhe) a terápia megkezdésekor jelentkezett; a gyógyszer abbahagyásakor visszafordítható.

    Általános óvintézkedések

    Ismételt töltődózisok

    A gyártó kijelenti, hogy mivel a fenil-acetát plazmakoncentrációja megnyúlik, ne ismételje meg a telítő adagokat. Egyes szakértők azonban kijelentik, hogy a 24 órán belüli ismételt telítő dózist csak súlyos betegségben szenvedő újszülötteknél és/vagy dialízisben részesülőknél kell megfontolni; térterhelési dózisok legalább 6 órás különbséggel. (Lásd: Ismételt töltődózisok az Adagolás és beadás alatt, és lásd Laboratóriumi monitorozás a Figyelmeztetések alatt.)

    Hiperbilirubinémia

    Indirekt hiperbilirubinémia kockázata. Óvatosan alkalmazza hiperbilirubinémiában szenvedő újszülötteknél. A veszélyeztetett csecsemőknél csökkentse a szérum bilirubin koncentrációját a normál tartományra, mielőtt elkezdené a nátrium-fenil-acetáttal és nátrium-benzoáttal végzett kezelést.

    Dialízis

    A gyártó szerint a gyógyszer kiegészíti a dialízist (pl. standard hemodialízis, peritoneális dialízis, arteriovénás hemofiltráció).

    Speciális populációk

    Terhesség

    C kategória.

    Szoptatás

    Nem ismert, hogy a nátrium-fenil-acetát vagy nátrium-benzoát, illetve ezek konjugált metabolitjai megoszlanak-e a tejben. Óvatosan alkalmazza szoptató nőknél.

    Gyermekgyógyászati ​​alkalmazás

    A 0–16 éves gyermekek, köztük az újszülöttek (0–30 napos) és a csecsemők (31–2 napos) hyperammonemia kezelésének hatékonysága bizonyított. éves korig).

    Óvatosan alkalmazza hiperbilirubinémiában szenvedő újszülötteknél. (Lásd: Hiperbilirubinémia a Figyelmeztetések alatt.)

    Májkárosodás

    Májkárosodásban szenvedő betegeknél óvatosan alkalmazza. (Lásd: Metabolizmus a Farmakokinetika alatt.)

    Vesekárosodás

    A vesekárosodásban szenvedő betegeket körültekintően alkalmazza, és gondosan ellenőrizze. (Lásd: Elimináció a Farmakokinetika alatt.)

    Gyakori mellékhatások

    Hányás, hiperglikémia, hypokalaemia, görcsrohamok, mentális károsodás.

    Milyen egyéb gyógyszerek befolyásolják Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate

    Még nem készült hivatalos gyógyszerkölcsönhatási tanulmány.

    Speciális gyógyszerek

    Gyógyszer

    Kölcsönhatás

    Fertőzésellenes szerek (pl. penicillin)

    Egyes fertőzésgátló szerek versenyezhetnek a fenil-acetil-glutaminnal és a hippuráttal az aktív vesetubuláris szekrécióért, ami befolyásolja a gyógyszereloszlást

    Kortikoszteroidok

    A kortikoszteroidok növelhetik a plazma ammóniakoncentrációját fehérjekatabolizmust okozva

    Probenecid

    A probenecid gátolja a szerves vegyületek (beleértve az amino-hippursavat) vesében történő transzportját.

    A probenecid befolyásolhatja a fenil-acetilglutamin és a hippurát vesén keresztül történő kiválasztását

    Valproinsav

    A valproasav hiperammonémiát válthat ki az N-acetilglutamát gátlásán keresztül, amely a karbamil-foszfát-szintetáz kofaktora

    Egyidejű alkalmazás súlyosbíthatja a karbamidciklus zavarait és antagonizálhatja a plazma ammóniáját -csökkentő hatása az ammónia méregtelenítő

    nek

    Felelősség kizárása

    Minden erőfeszítést megtettünk annak érdekében, hogy a Drugslib.com által közölt információk pontosak és naprakészek legyenek - dátum, és teljes, de erre nem vállalunk garanciát. Az itt található gyógyszerinformációk időérzékenyek lehetnek. A Drugslib.com információit egészségügyi szakemberek és fogyasztók számára állítottuk össze az Egyesült Államokban, ezért a Drugslib.com nem garantálja, hogy az Egyesült Államokon kívüli felhasználás megfelelő, kivéve, ha kifejezetten másként jelezzük. A Drugslib.com gyógyszerinformációi nem támogatják a gyógyszereket, nem diagnosztizálnak betegeket, és nem ajánlanak terápiát. A Drugslib.com gyógyszerinformációi egy információs forrás, amelynek célja, hogy segítse az engedéllyel rendelkező egészségügyi szakembereket betegeik ellátásában és/vagy olyan fogyasztók kiszolgálására, akik ezt a szolgáltatást az egészségügyi szakértelem, készség, tudás és megítélés kiegészítéseként, nem pedig helyettesítőjeként tekintik. gyakorló szakemberek.

    Az adott gyógyszerre vagy gyógyszerkombinációra vonatkozó figyelmeztetés hiánya semmiképpen sem értelmezhető úgy, hogy a gyógyszer vagy gyógyszerkombináció biztonságos, hatékony vagy megfelelő az adott beteg számára. A Drugslib.com nem vállal felelősséget a Drugslib.com által biztosított információk segítségével nyújtott egészségügyi ellátás egyetlen aspektusáért sem. Az itt található információk nem terjednek ki minden lehetséges felhasználásra, útmutatásra, óvintézkedésre, figyelmeztetésre, gyógyszerkölcsönhatásra, allergiás reakcióra vagy káros hatásra. Ha kérdése van az Ön által szedett gyógyszerekkel kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát, ápolónőjét vagy gyógyszerészét.

    Népszerű kulcsszavak