Cysteamine Bitartrate

ชั้นยา: ตัวแทน Antineoplastic

การใช้งานของ Cysteamine Bitartrate

ซิสตีโนซิส

การรักษาซิสสติโนซิสจากโรคไต (กำหนดให้เป็นยากำพร้าโดย FDA สำหรับการใช้งานนี้)

แคปซูลซิสเทเอมีน บิทาร์เทรตที่ออกฤทธิ์ทันที (Cystagon) ได้รับการระบุไว้เพื่อใช้ในเด็กและ ผู้ใหญ่ แคปซูลและเม็ดรับประทานที่ออกฤทธิ์ล่าช้า (Procysbi) ได้รับการระบุเพื่อใช้ในผู้ใหญ่และผู้ป่วยเด็กอายุ ≥ 1 ปี

การบำบัดด้วยซีสเตเอมีนในช่องปากในระยะเริ่มแรกและระยะยาวแสดงให้เห็นว่าสามารถรักษาการทำงานของไตของไตและลด หรือป้องกันภาวะแทรกซ้อนภายนอกไต เช่น การชะลอการเจริญเติบโตและภาวะไทรอยด์ทำงานต่ำ

การบำบัดด้วยซิสเทอามีนควรได้รับการพิจารณาสำหรับผู้ป่วยทุกรายที่เป็นโรคซิสสติโนซิสจากโรคไต โดยไม่คำนึงถึงอายุและสถานะการปลูกถ่าย และการบำบัดดังกล่าวควรดำเนินต่อไปตลอดชีวิต

เกี่ยวข้องกับยาเสพติด

วิธีใช้ Cysteamine Bitartrate

ทั่วไป

การติดตามผู้ป่วย

  • ตรวจสอบความเข้มข้นของซีสตีนของ WBC เพื่อเป็นแนวทางในการให้ยาและติดตามการปฏิบัติตามข้อกำหนดของผู้ป่วย เป้าหมายของการบำบัดคือการรักษาระดับซีสตีนให้ต่ำกว่า 1 นาโนโมล ½ ซีสตีน/มิลลิกรัมโปรตีน ผู้ป่วยบางรายที่มีความทนทานต่ำกว่าอาจยังคงได้รับประโยชน์จากระดับซีสตีนของ WBC น้อยกว่า 2 นาโนโมล ½ ซีสตีน/มิลลิกรัมโปรตีน
  • ตรวจสอบการนับเม็ดเลือดและการทดสอบการทำงานของตับ
  • ติดตามผู้ป่วยเพื่อดูสัญญาณและอาการของความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะที่ไม่เป็นอันตราย (เช่น ปวดศีรษะ , หูอื้อ, เวียนศีรษะ, คลื่นไส้, มองเห็นภาพซ้อน, มองเห็นไม่ชัด, สูญเสียการมองเห็น, ปวดหลังตาหรือปวดเมื่อยตามการเคลื่อนไหวของดวงตา)
  • ตรวจสอบผิวหนังและกระดูกของผู้ป่วยเป็นประจำ

    • การบริหารให้

    การบริหารช่องปาก

    Cysteamine bitartrate บริหารให้ทางปาก ยานี้มีวางจำหน่ายทั่วไปในรูปแบบแคปซูลที่ออกฤทธิ์ทันทีหรือแคปซูลที่ออกฤทธิ์ช้าหรือเม็ดในช่องปาก

    Cysteamine ที่ออกฤทธิ์ทันที

    ให้ยาแคปซูลที่ออกฤทธิ์ทันที (Cystagon) ทุก 6 ชั่วโมง; แคปซูลอาจถูกกลืนทั้งหมดหรือเนื้อหาทั้งหมดของแคปซูลอาจโรยลงบนอาหาร ผู้ผลิตแนะนำว่าไม่ควรให้แคปซูลซิสเทอามีนที่ไม่เสียหายแก่เด็กอายุต่ำกว่าประมาณ 6 ปี เนื่องจากอาจเสี่ยงต่อการสำลัก ในผู้ป่วยเหล่านี้ อาจให้แคปซูลโดยการโรยเนื้อหาในแคปซูลลงบนอาหาร

    Cysteamine ที่ออกฤทธิ์ล่าช้า

    ให้ยา cysteamine bitartrate แคปซูลที่ออกฤทธิ์ล่าช้า (Procysbi) ทุก 12 ชั่วโมง ควรกลืนแคปซูลทั้งหมดด้วยน้ำผลไม้ (ยกเว้นน้ำเกรพฟรุต) หรือน้ำ อย่าบดหรือเคี้ยวแคปซูลหรือเนื้อหา สำหรับผู้ป่วยที่ไม่สามารถกลืนแคปซูลได้ สามารถเปิดแคปซูลแล้วโรยเนื้อหาในแคปซูลและผสมในซอสแอปเปิ้ล เยลลี่เบอร์รี่ หรือน้ำผลไม้ (ยกเว้นน้ำเกรพฟรุต) แล้วรับประทาน สำหรับผู้ป่วยที่มีท่อทางเดินอาหาร สามารถเปิดแคปซูลได้และเนื้อหาในแคปซูลที่ผสมในซอสแอปเปิ้ลแล้วฉีด

    ควรโรยยาเม็ดรับประทานที่ออกฤทธิ์ช้าด้วยซิสเทเอมีน บิทาร์เทรต และผสมในซอสแอปเปิ้ล เบอร์รี่เยลลี่ หรือน้ำผลไม้ (ยกเว้นน้ำเกรพฟรุต) และรับประทานทางปาก; อย่าบดหรือเคี้ยวเม็ดในช่องปาก สำหรับผู้ป่วยที่มีท่อทางเดินอาหาร สามารถผสมเม็ดยาในช่องปากในซอสแอปเปิ้ลแล้วฉีดให้

    อย่ารับประทานอาหารเป็นเวลาอย่างน้อย 2 ชั่วโมงก่อนที่จะรับประทานซีสเตเอมีนที่ปล่อยออกมาล่าช้า และหลังจากนั้นอย่างน้อย 30 นาทีเพื่อให้การดูดซึมสูงสุด หากผู้ป่วยไม่สามารถรับประทานยาโดยไม่รับประทานอาหาร ให้รับประทานพร้อมอาหาร แต่จำกัดปริมาณไว้ประมาณ 4 ออนซ์ (½ ถ้วย) ภายใน 1 ชั่วโมงก่อนถึง 1 ชั่วโมงหลังรับประทานซีสเตเอมีน ให้ยาในลักษณะที่สม่ำเสมอโดยคำนึงถึงอาหารและหลีกเลี่ยงการบริโภคอาหารที่มีไขมันสูงใกล้กับการให้ยา ให้ยาซีสเตเอมีนอย่างน้อย 1 ชั่วโมงก่อนหรือ 1 ชั่วโมงหลังยาที่มีไบคาร์บอเนตหรือคาร์บอเนต และหลีกเลี่ยงแอลกอฮอล์ขณะรับประทานซีสเตเอมีน

    ขนาดยา

    มีจำหน่ายในรูปแบบซิสเตเอมีน บิทาร์เทรต; ปริมาณจะแสดงในรูปของซิสเทเอมีน

    เริ่มการบำบัดด้วยซิสเทเอมีนทันทีเมื่อการวินิจฉัยโรคซิสสติโนซิสจากโรคไตได้รับการยืนยันแล้ว

    ผู้ป่วยเด็ก

    Nephropathic Cystinosis (แคปซูล Cysteamine ที่ออกฤทธิ์ทันที) ช่องปาก

    ขนาดเริ่มต้นในผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาควรเป็น 1/6–1/4 ​​ของขนาดยาบำรุงรักษา; เพิ่มปริมาณค่อยๆ เพื่อลดผลข้างเคียง ควรให้ถึงขนาดยาปกติหลังจากเพิ่มขนาดยาเพิ่มขึ้นเป็นเวลา 4 ถึง 6 สัปดาห์

    ผู้ป่วยที่กำลังใช้ยาซิสเตเอมีน ไฮโดรคลอไรด์หรือฟอสโฟซิสเทเอมีนอาจเปลี่ยนไปใช้ยาซิสเตเอมีน บิทาร์เตรตที่ออกฤทธิ์ทันทีในขนาดเท่ากัน

    หากผู้ป่วยไม่สามารถทนต่อซิสเทเอมีนได้ในขั้นต้นเนื่องจากผลข้างเคียง ให้ระงับการรักษาชั่วคราว จากนั้นให้ฉีดยาอีกครั้งในขนาดที่ต่ำกว่าและค่อยๆ เพิ่มเป็นขนาดยาที่เหมาะสม

    ปริมาณการบำรุงรักษาที่แนะนำของซิสเตเอมีนที่ปล่อยออกมาทันที ในผู้ป่วยเด็กอายุ ≤ 12 ปีที่ไม่ได้รับการรักษา คือ 1.3 กรัม/ตารางเมตร ต่อวัน โดยแบ่งให้ 4 ครั้งทุกๆ 6 ชั่วโมง (ดูตารางที่ 1)

    ตารางที่ 1. ปริมาณการบำรุงรักษา Cysteamine ที่ปล่อยออกมาทันที 1.3 กรัม/ตารางเมตร ต่อวัน1

    น้ำหนักเป็นปอนด์

    ปริมาณของ Cysteamine ทุก 6 ชั่วโมง (มก.)

    0–10

    100

    11–20

    150

    21–30

    200

    31–40

    250

    41–50

    300

    51–70

    350

    71–90

    400

    91–110

    450

    มากกว่า 110

    500

    ปริมาณการบำรุงรักษาที่แนะนำ ของซีสเตเอมีนที่ปล่อยออกมาทันทีในผู้ป่วยเด็กที่ไม่ได้รับการรักษา> อายุ 12 ปีที่มีน้ำหนัก >110 ปอนด์ คือ 2 กรัมต่อวัน โดยแบ่งเป็น 4 ขนาด

    หลังจากได้ปริมาณยาปกติแล้ว ได้รับการวัดเม็ดโลหิตขาวซีสตีน 5 ถึง 6 ชั่วโมงหลังการให้ยาในผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษา ผู้ป่วยที่ถูกย้ายจากซิสเทเอมีน ไฮโดรคลอไรด์หรือฟอสโฟซิสเทเอมีนไปเป็นซิสเตเอมีน บิทาร์เตรตที่ปล่อยออกมาทันที ควรตรวจวัดระดับซีสตีนของ WBC ใน 2 สัปดาห์ และทุก 3 เดือนหลังจากนั้นเพื่อประเมินปริมาณที่เหมาะสม

    ปรับขนาดยาเพื่อให้บรรลุเป้าหมายของซีสตีนของ WBC < โปรตีน 1 นาโนโมล ½ ซีสตีน/มก. ตรวจสอบความเข้มข้นของซีสตีนของ WBC และเพิ่มปริมาณหากซีสตีนของ WBC >2 nmol ½ cystine/มิลลิกรัมโปรตีน อาจเพิ่มปริมาณสูงสุด 1.95 กรัม/ตารางเมตร ทุกวันเพื่อให้ได้ระดับนี้ อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยบางรายอาจไม่ทนต่อขนาดยานี้

    หากพลาดขนาดยา ให้รับประทานยาโดยเร็วที่สุด เว้นแต่ภายใน 2 ชั่วโมงของยาครั้งถัดไป ซึ่งในกรณีนี้ควรข้ามขนาดยาและ ตารางการให้ยาปกติกลับมาดำเนินการต่อ อย่าเพิ่มขนาดยาเป็นสองเท่าเพื่อชดเชยปริมาณที่ไม่ได้รับ

    โรคไตอักเสบชนิด Nephropathic (แคปซูล Cysteamine ที่ปล่อยออกมาล่าช้าหรือเม็ดในช่องปาก) ช่องปาก

    ผู้ป่วยเด็กที่ไร้เดียงสาที่ได้รับการรักษาที่อายุ ≥ 1 ปี: ขนาดเริ่มต้นที่แนะนำควรเป็น 1 /6–¼ ของปริมาณการบำรุงรักษา; เพิ่มขนาดยาค่อยๆ เป็นขนาดยาคงที่ 1.3 กรัม/ตารางเมตร ต่อวัน โดยแบ่งเป็น 2 ขนาดทุกๆ 12 ชั่วโมง (ดูตารางที่ 2)

    ใน ผู้ป่วยอายุ 1 ปีถึง <6 ปี ให้เพิ่มขนาดยาโดยเพิ่มขึ้น 10% ในปริมาณปกติในขณะที่ติดตามความเข้มข้นของซีสตีนของ WBC ให้เผื่อเวลาอย่างน้อย 2 สัปดาห์ระหว่างการปรับขนาดยา

    ในผู้ป่วยที่อายุ ≥ 6 ปี ค่อยๆ เพิ่มขนาดยาในช่วง 4-6 สัปดาห์ จนกว่าจะได้ปริมาณยาคงที่

    หากผู้ป่วยไม่สามารถทนต่อซีสเตเอมีนได้ในขั้นต้นเนื่องจากผลข้างเคียง ให้ลดขนาดยาแล้วค่อย ๆ เพิ่มกลับเป็นขนาดยารักษา

    ตารางที่ 2 ปริมาณการรักษาซีสเตเอมีนที่ออกช้าคือ 1.3 กรัม/ตารางเมตร ทุกวัน.2

    น้ำหนักเป็นกิโลกรัม

    ปริมาณของแคปซูลที่ออกฤทธิ์ช้าซีสเตเอมีน ทุก 12 ชั่วโมง (มก.)

    ≤5

    200

    6 –10

    300

    11–15

    400

    16–20

    500

    21–25

    600

    26–30

    700

    31–40

    800

    41–50

    900

    ≥51

    1000

    ตรวจสอบความเข้มข้นของซีสตีนของ WBC และปรับขนาดยาให้เหมาะสม พิจารณาปัจจัยอื่นๆ เช่น ความสม่ำเสมอในการใช้ยา ช่วงเวลาในการให้ยา ระยะเวลาระหว่างการให้ยาครั้งสุดท้ายและการเจาะเลือดเพื่อตรวจวัดในห้องปฏิบัติการ และปัจจัยการบริหารอื่นๆ ก่อนที่จะปรับขนาดยา ในผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาซึ่งมีอายุ 1 ปีถึงน้อยกว่า 6 ปี ให้เข้ารับการวัด 2 สัปดาห์หลังจากเริ่มการรักษาด้วยซิสเทเอมีน และติดตามต่อไปในช่วงระยะเวลาไตเตรทขนาดยาจนกระทั่งความเข้มข้นของซีสทีน WBC เป้าหมายในการรักษาบรรลุผล เมื่อบรรลุเป้าหมายแล้ว ให้ติดตามตรวจสอบต่อไปทุกเดือนเป็นเวลา 3 เดือน จากนั้นทุกไตรมาสเป็นเวลา 1 ปี และอย่างน้อยปีละสองครั้ง ในผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาซึ่งอายุ ≥ 6 ปี ให้เข้ารับการตรวจวัดหลังจากถึงปริมาณซิสเทเอมีนในการรักษา จากนั้นติดตามทุกเดือนเป็นเวลา 3 เดือน รายไตรมาส เป็นเวลา 1 ปี จากนั้นติดตามปีละสองครั้งเป็นอย่างน้อย

    หลังจากได้ปริมาณคงที่แล้ว ให้ไตเตรทปริมาณเพิ่มเติมเพื่อให้ได้โปรตีน WBC cystine <1 nmol ½ cystine/mg หากจำเป็นต้องปรับขนาดยา ให้เพิ่มขนาดยา 10% โดยปัดให้เป็นขนาดยาที่ใกล้ที่สุดซึ่งสามารถบริหารให้โดยใช้ความเข้มข้นของแคปซูลหรือแพ็คเก็ตของเม็ดยาในช่องปาก จนถึงขนาดสูงสุด 1.95 กรัม/ตารางเมตร ต่อวัน สำหรับผู้ป่วยอายุ 1 ปีถึงน้อยกว่า 6 ปี ให้เผื่อเวลาไว้อย่างน้อย 2 สัปดาห์ระหว่างการเพิ่มขนาดยา

    หากพลาดขนาดยา ให้รับประทานยาโดยเร็วที่สุดจนถึง 8 ชั่วโมงหลังจากเวลาที่กำหนด . หากครบกำหนดรับประทานยาครั้งต่อไปภายใน 4 ชั่วโมง ให้ข้ามยาที่ลืมไปและรับประทานยามื้อถัดไปตามเวลาที่กำหนดตามปกติ อย่ารับประทานยาสองครั้งเพื่อชดเชยปริมาณที่ไม่ได้รับ

    ผู้ใหญ่

    โรคไตอักเสบชนิด Nephropathic Cystinosis (แคปซูลซิสเทอามีนที่ออกฤทธิ์ทันที) ทางปาก

    ขนาดยาเริ่มต้นในผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาควรเป็น 1/ 6–¼ ของปริมาณการบำรุงรักษา; เพิ่มปริมาณค่อยๆ เพื่อลดผลข้างเคียง ควรให้ถึงขนาดยาปกติหลังจากเพิ่มขนาดยาเพิ่มขึ้นเป็นเวลา 4 ถึง 6 สัปดาห์

    ผู้ป่วยที่กำลังใช้ยาซิสเตเอมีน ไฮโดรคลอไรด์หรือฟอสโฟซิสเทเอมีน อาจเปลี่ยนไปใช้ยาซิสเตเอมีน บิทาร์เตรตที่ปล่อยออกมาในทันทีในขนาดเท่ากัน

    หากผู้ป่วยไม่สามารถทนต่อซีสเตเอมีนได้ในขั้นต้นเนื่องจากผลข้างเคียง ให้ระงับการรักษาชั่วคราว จากนั้นให้ฉีดยาอีกครั้งในขนาดที่ต่ำกว่าและค่อยๆ เพิ่มเป็นขนาดยาที่เหมาะสม

    ปริมาณการบำรุงรักษาที่แนะนำของซิสเตเอมีนที่ปล่อยออกมาทันที ในผู้ใหญ่ไร้เดียงสาที่ได้รับการรักษาซึ่งมีน้ำหนัก >110 ปอนด์ คือ 2 กรัมต่อวัน โดยแบ่งเป็น 4 ขนาด

    หลังจากได้ปริมาณยาคงสภาพแล้ว ให้ตรวจวัดเม็ดเลือดขาวซีสตีน 5 ถึง 6 ชั่วโมงหลังการให้ยาในผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษา ผู้ป่วยที่ถูกย้ายจากซิสเทเอมีน ไฮโดรคลอไรด์หรือฟอสโฟซิสเทเอมีนไปเป็นซิสเตเอมีน บิทาร์เตรตที่ปล่อยออกมาทันที ควรตรวจวัดระดับซีสตีนของ WBC ใน 2 สัปดาห์ และทุก 3 เดือนหลังจากนั้นเพื่อประเมินปริมาณที่เหมาะสม

    ปรับขนาดยาเพื่อให้บรรลุเป้าหมายของซีสตีนของ WBC < โปรตีน 1 นาโนโมล ½ ซีสตีน/มก. ตรวจสอบความเข้มข้นของซีสตีนของ WBC และเพิ่มปริมาณหากซีสตีนของ WBC >2 nmol ½ cystine/มิลลิกรัมโปรตีน อาจเพิ่มปริมาณสูงสุด 1.95 กรัม/ตารางเมตร ทุกวันเพื่อให้ได้ระดับนี้ อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยบางรายอาจไม่ทนต่อขนาดยานี้

    หากพลาดขนาดยา ให้รับประทานยาโดยเร็วที่สุด เว้นแต่ภายใน 2 ชั่วโมงของยาครั้งถัดไป ซึ่งในกรณีนี้ควรข้ามขนาดยาและ ตารางการให้ยาปกติกลับมาดำเนินการต่อ อย่าเพิ่มขนาดยาเป็นสองเท่าเพื่อชดเชยขนาดที่ลืม

    โรคไตอักเสบชนิด Nephropathic Cystinosis (แคปซูลซิสเตเอมีนที่ออกฤทธิ์ล่าช้าหรือเม็ดในช่องปาก) ทางปาก

    ผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาโดยไม่ได้ตั้งใจ: ขนาดยาเริ่มแรกที่แนะนำควรเป็น 1/6–1/4 ​​ของ ปริมาณการบำรุงรักษา เพิ่มขนาดยาค่อยๆ เป็นขนาดยาคงที่ 1.3 กรัม/ตารางเมตร ต่อวัน โดยแบ่งเป็น 2 ขนาดทุกๆ 12 ชั่วโมง (ดูตารางที่ 2)

    ค่อยๆ เพิ่มขนาดยาในช่วง 4-6 สัปดาห์จนกว่าจะได้ขนาดยาคงที่

    หากผู้ป่วยไม่สามารถทนต่อซีสเตเอมีนตั้งแต่แรกได้เนื่องจากผลข้างเคียง ให้ลดขนาดยาและ จากนั้นค่อย ๆ เพิ่มกลับไปสู่ปริมาณการบำรุงรักษา

    ตรวจสอบความเข้มข้นของซีสตีนของ WBC และปรับขนาดยาตามนั้น พิจารณาปัจจัยอื่นๆ เช่น ความสม่ำเสมอในการใช้ยา ช่วงเวลาในการให้ยา ระยะเวลาระหว่างการให้ยาครั้งสุดท้ายและการเจาะเลือดเพื่อตรวจวัดในห้องปฏิบัติการ และปัจจัยการบริหารอื่นๆ ก่อนที่จะปรับขนาดยา ในผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษา ให้เข้ารับการตรวจวัดหลังจากถึงปริมาณซิสเทเอมีนการบำรุงรักษา จากนั้นติดตามทุกเดือนเป็นเวลา 3 เดือน รายไตรมาส เป็นเวลา 1 ปี และปีละสองครั้ง อย่างน้อยที่สุด

    หลังจากบรรลุปริมาณการรักษาปกติแล้ว ไตเตรทเพิ่มเติมเพื่อให้ได้โปรตีน WBC cystine <1 nmol ½ cystine/mg หากจำเป็นต้องปรับขนาดยา ให้เพิ่มขนาดยา 10% โดยปัดให้เป็นขนาดยาที่ใกล้ที่สุดซึ่งสามารถบริหารให้โดยใช้ความเข้มข้นของแคปซูลหรือแพ็คเก็ตของเม็ดยาในช่องปาก ได้ถึงขนาดสูงสุด 1.95 กรัม/ตารางเมตร ต่อวัน

    หากพลาดขนาดยา ให้รับประทานยาโดยเร็วที่สุดภายใน 8 ชั่วโมงหลังจากเวลาที่กำหนด หากครบกำหนดรับประทานยาครั้งต่อไปภายใน 4 ชั่วโมง ให้ข้ามยาที่ลืมไปและรับประทานยามื้อถัดไปตามเวลาที่กำหนดตามปกติ อย่าใช้ยาสองครั้งเพื่อชดเชยปริมาณที่ไม่ได้รับ

    ขีดจำกัดในการกำหนด

    ผู้ป่วยเด็ก

    โรคไตอักเสบชนิดรับประทาน

    1.95 กรัม/ตารางเมตร ทุกวัน

    ผู้ใหญ่

    โรคไตอักเสบทางช่องปาก

    1.95 ก./ม.2 ทุกวัน

    ประชากรพิเศษ

    การด้อยค่าของตับ

    ยังไม่มีคำแนะนำในการใช้ยาสำหรับประชากรพิเศษในขณะนี้

    การด้อยค่าของไต

    ยังไม่มีคำแนะนำในการใช้ยาสำหรับประชากรแบบพิเศษในขณะนี้

    ผู้ป่วยสูงอายุ

    ไม่มีคำแนะนำในการใช้ยาสำหรับประชากรแบบพิเศษในขณะนี้

    คำเตือน

    ข้อห้าม
  • ภูมิไวเกินต่อซีสเตเอมีนหรือเพนิซิลลามีน
    • คำเตือน/ข้อควรระวัง

    ข้อควรระวังทั่วไป

    กลุ่มอาการคล้าย Ehlers-Danlos

    รอยโรคที่ผิวหนังและกระดูกที่คล้ายกับกลุ่มอาการคล้าย Ehlers-Danlos มีรายงานในผู้ป่วยที่ได้รับ cysteamine ในปริมาณสูง การค้นพบทางคลินิก ได้แก่ เนื้องอกเทียมจาก molluscoid (รอยโรคเลือดออกสีม่วง) ผิวหนังแตกลาย รอยโรคกระดูก (เช่น โรคกระดูกพรุน กระดูกหักจากการกดทับ โรคกระดูกสันหลังคด และ genu valgum) อาการปวดขา และภาวะข้อต่อขยายมากเกินไป

    ตรวจสอบความผิดปกติของผิวหนังและกระดูก: หากมีความผิดปกติใดๆ เกิดขึ้น ให้ลดปริมาณของซิสเทอามีน

    ปฏิกิริยาทางผิวหนัง

    มีรายงานปฏิกิริยาทางผิวหนังที่รุนแรง เช่น erythema multiforme bullosa และพิษของผิวหนังชั้นนอกตาย

    ตรวจสอบผิวหนังและกระดูกของผู้ป่วยเป็นประจำ หากมีผื่นที่ผิวหนังเกิดขึ้น ให้หยุดยา cysteamine จนกว่าผื่นจะหาย อาจเริ่มใช้ยาอีกครั้งในขนาดยาที่ต่ำกว่าภายใต้การดูแลอย่างใกล้ชิด และค่อย ๆ ปรับขนาดยาตามปริมาณที่ใช้ในการรักษา หยุดการรักษาอย่างถาวรในผู้ป่วยที่มีผื่นที่ผิวหนังอย่างรุนแรง (เช่น erythema multiforme bullosa และ necrolysis ผิวหนังชั้นนอกที่เป็นพิษ)

    แผลในทางเดินอาหารและเลือดออก

    อาการทางเดินอาหาร (เช่น คลื่นไส้ อาเจียน ท้องร่วง) เป็นผลข้างเคียงที่พบบ่อยของซีสเตเอมีน มีรายงานเลือดออกและแผลในทางเดินอาหารด้วย

    พิจารณาการลดขนาดยาหากมีอาการทางเดินอาหารอย่างรุนแรง

    Fibrosing Colonopathy

    Fibrosing Colonopathy รวมถึงการก่อตัวของลำไส้ตีบตัน มีรายงานในระหว่างประสบการณ์หลังการตลาดกับ cysteamine bitartrate ที่ปล่อยออกมาล่าช้า (Procysbi) อาการที่รายงาน ได้แก่ อาการปวดท้อง อาเจียน ท้องเสียเป็นเลือดหรือต่อเนื่อง และอุจจาระมักมากในกาม

    ประเมินผู้ป่วยที่มีอาการในช่องท้องรุนแรง ต่อเนื่อง และ/หรือแย่ลงสำหรับภาวะลำไส้แปรปรวน หากยืนยันการวินิจฉัยแล้ว ให้หยุดยาซิสเทเอมีนที่ออกฤทธิ์ช้าอย่างถาวร และเปลี่ยนไปใช้ยาแคปซูลที่ออกฤทธิ์ทันที ไม่สามารถตัดความเชื่อมโยงระหว่างโคพอลิเมอร์ของกรดเมทาคริลิก-เอทิลอะคริเลต (ส่วนผสมที่ไม่ออกฤทธิ์ในซิสเตเอมีนที่ปล่อยออกมาช้า) และโรคลำไส้ใหญ่บวมเป็นพังผืดได้

    ผลกระทบต่อระบบประสาทส่วนกลาง

    อาการของระบบประสาทส่วนกลาง (เช่น อาการชัก ความง่วง อาการง่วงซึม อาการซึมเศร้า โรคไข้สมองอักเสบ ) รายงานแล้ว มีการอธิบายภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทในผู้ป่วยบางรายที่เป็นโรคซิสตีโนซิสโดยไม่ได้รับการบำบัดด้วยซิสเทอามีน

    ติดตามผู้ป่วยสำหรับอาการของระบบประสาทส่วนกลาง; ลดขนาดยาหากมีอาการ CNS รุนแรงหรือต่อเนื่องเกิดขึ้น

    ผู้ป่วยไม่ควรขับรถ ใช้เครื่องจักร หรือมีส่วนร่วมในกิจกรรมที่เป็นอันตรายอื่นๆ จนกว่าพวกเขาจะรู้ว่ายาจะส่งผลต่อพวกเขาอย่างไร

    เม็ดเลือดขาว

    เม็ดเลือดขาวแบบผันกลับได้และระดับอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสที่เพิ่มขึ้นมีรายงานเป็นครั้งคราว; ติดตามการนับเม็ดเลือดในระหว่างการรักษาด้วยซิสเทมีน

    ตรวจสอบจำนวน WBC และระดับอัลคาไลน์ฟอสฟาเตส หากค่าการทดสอบยังคงสูงอยู่ ให้พิจารณาลดขนาดยาหรือหยุดยาจนกว่าค่าจะกลับสู่ภาวะปกติ

    มีรายงานความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะที่ไม่เป็นอันตราย

    มีรายงานความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะที่ไม่ร้ายแรง (หรือ pseudotumor cerebri [PTC]) และ/หรือ papilledema ไม่ได้มีการสร้างความสัมพันธ์เชิงสาเหตุกับยา

    ติดตามอาการของ PTC รวมถึงปวดศีรษะ หูอื้อ เวียนศีรษะ คลื่นไส้ มองเห็นภาพซ้อน มองเห็นไม่ชัด สูญเสียการมองเห็น ปวดหลังตา หรือปวดเมื่อเคลื่อนไหวดวงตา ทำการตรวจตาเป็นระยะ เริ่มการรักษาทันทีเพื่อป้องกันการสูญเสียการมองเห็นในผู้ป่วยที่เป็นโรค PTC

    ประชากรเฉพาะ

    การตั้งครรภ์

    ไม่มีข้อมูลเกี่ยวกับการใช้ซิสเทเอมีนในหญิงตั้งครรภ์เพื่อแจ้งความเสี่ยงที่เกี่ยวข้องกับยาสำหรับความพิการแต่กำเนิดหรือการแท้งบุตร Cysteamine (บริหารเป็น cysteamine bitartrate) ก่อมะเร็งและเป็นพิษต่อทารกในครรภ์ในหนูในปริมาณที่น้อยกว่าขนาดยาที่แนะนำของมนุษย์

    การให้นมบุตร

    ไม่ทราบว่า cysteamine ในช่องปากถูกกระจายไปสู่นมของมนุษย์หรือไม่ หรือยามีผลกระทบใดๆ ต่อ ทารกที่กินนมแม่หรือกำลังผลิตนม ไม่แนะนำให้เลี้ยงลูกด้วยนมแม่

    การใช้ในเด็ก

    ความปลอดภัยและประสิทธิภาพที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยเด็ก; ยาดังกล่าวได้รับการอนุมัติให้ใช้ในผู้ป่วยดังกล่าว

    ความปลอดภัยและประสิทธิผลของซีสเตเอมีนที่ออกฤทธิ์ช้าไม่พบในผู้ป่วยอายุ <1 ปี

    การใช้ในผู้สูงอายุ

    ไม่มีการศึกษาใดดำเนินการในผู้ป่วยสูงอายุ

    ผลข้างเคียงที่พบบ่อย

    ผลข้างเคียงที่พบบ่อยกับซีสเตเอมีนที่ปล่อยออกมาทันที (>5%): อาเจียน เบื่ออาหาร มีไข้ ท้องร่วง เซื่องซึม ผื่น

    ผลไม่พึงประสงค์ที่พบบ่อย ผลที่เกิดจากซิสเตเอมีนที่ออกฤทธิ์ช้าในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาก่อนหน้านี้ อายุ ≥ 6 ปี (≥5%): อาเจียน คลื่นไส้ ปวดท้อง กลิ่นลมหายใจ ท้องเสีย กลิ่นผิวหนัง เหนื่อยล้า ผื่น ปวดศีรษะ

    ผลข้างเคียงที่พบบ่อยจากซิสเตเอมีนที่ออกฤทธิ์ช้าในผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาซึ่งมีอายุ 1 ปีถึง <6 ปี (>10%): อาเจียน กระเพาะและลำไส้อักเสบ/กระเพาะและลำไส้อักเสบจากไวรัส ท้องร่วง กลิ่นลมหายใจ คลื่นไส้ อิเล็กโทรไลต์ไม่สมดุล ปวดศีรษะ

    ยาตัวอื่นจะส่งผลต่ออะไร Cysteamine Bitartrate

    ไม่ยับยั้ง CYP1A2, 2A6, 2B6, 2C8, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 หรือ 3A4

    ยาที่เพิ่ม pH ในกระเพาะอาหาร

    ยาที่เพิ่ม pH ในกระเพาะอาหาร ( เช่น ยาที่มีไบคาร์บอเนตหรือคาร์บอเนต) อาจเปลี่ยนแปลงเภสัชจลนศาสตร์ของซิสทีเอมีนเนื่องจากการปล่อยซิสทีเอมีนก่อนเวลาอันควรจากการเตรียมการที่ปล่อยช้า และเพิ่มความเข้มข้นของซีสตีน WBC

    ตรวจสอบความเข้มข้นของซีสทีนของ WBC เมื่อยาที่เพิ่ม pH ในกระเพาะอาหาร ใช้ควบคู่กับซิสเตเอมีนที่ออกฤทธิ์ช้า

    แอลกอฮอล์

    การบริโภคแอลกอฮอล์กับซิสเตเอมีนที่ออกฤทธิ์ช้าอาจเพิ่มอัตราการปล่อยซีสเตเอมีน และ/หรือส่งผลเสียต่อเภสัชจลนศาสตร์ ประสิทธิภาพ และ ความปลอดภัยของซีสเตเอมีน

    หลีกเลี่ยงการบริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ในระหว่างการรักษาด้วยซีสเตเอมีน

    ยาอื่นๆ ที่ใช้ในกลุ่มอาการฟันโคนี

    อาจให้ซีสเตเอมีนร่วมกับอิเล็กโทรไลต์และแร่ธาตุทดแทน จำเป็นสำหรับการจัดการโรคฟันโคนี วิตามินดี และสารไทรอยด์

    ข้อจำกัดความรับผิดชอบ

    มีความพยายามทุกวิถีทางเพื่อให้แน่ใจว่าข้อมูลที่ให้โดย Drugslib.com นั้นถูกต้อง ทันสมัย -วันที่และเสร็จสมบูรณ์ แต่ไม่มีการรับประกันใดๆ เกี่ยวกับผลกระทบดังกล่าว ข้อมูลยาเสพติดที่มีอยู่นี้อาจจะเป็นเวลาที่สำคัญ. ข้อมูล Drugslib.com ได้รับการรวบรวมเพื่อใช้โดยผู้ประกอบวิชาชีพด้านการดูแลสุขภาพและผู้บริโภคในสหรัฐอเมริกา ดังนั้น Drugslib.com จึงไม่รับประกันว่าการใช้นอกสหรัฐอเมริกามีความเหมาะสม เว้นแต่จะระบุไว้เป็นอย่างอื่นโดยเฉพาะ ข้อมูลยาของ Drugslib.com ไม่ได้สนับสนุนยา วินิจฉัยผู้ป่วย หรือแนะนำการบำบัด ข้อมูลยาของ Drugslib.com เป็นแหล่งข้อมูลที่ได้รับการออกแบบมาเพื่อช่วยเหลือผู้ปฏิบัติงานด้านการดูแลสุขภาพที่ได้รับใบอนุญาตในการดูแลผู้ป่วยของตน และ/หรือเพื่อให้บริการลูกค้าที่ดูบริการนี้เป็นส่วนเสริมและไม่ใช่สิ่งทดแทนความเชี่ยวชาญ ทักษะ ความรู้ และการตัดสินด้านการดูแลสุขภาพ ผู้ปฏิบัติงาน

    การไม่มีคำเตือนสำหรับยาหรือยาผสมใด ๆ ไม่ควรตีความเพื่อบ่งชี้ว่ายาหรือยาผสมนั้นปลอดภัย มีประสิทธิผล หรือเหมาะสมสำหรับผู้ป่วยรายใดรายหนึ่ง Drugslib.com ไม่รับผิดชอบต่อแง่มุมใดๆ ของการดูแลสุขภาพที่ดำเนินการโดยได้รับความช่วยเหลือจากข้อมูลที่ Drugslib.com มอบให้ ข้อมูลในที่นี้ไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อให้ครอบคลุมถึงการใช้ คำแนะนำ ข้อควรระวัง คำเตือน ปฏิกิริยาระหว่างยา ปฏิกิริยาการแพ้ หรือผลข้างเคียงที่เป็นไปได้ทั้งหมด หากคุณมีคำถามเกี่ยวกับยาที่คุณกำลังใช้ โปรดตรวจสอบกับแพทย์ พยาบาล หรือเภสัชกรของคุณ

    คำสำคัญยอดนิยม